Investigadores espa?oles encuentran una terapia g¨¦nica contra la fibrosis pulmonar m¨¢s com¨²n

El paso del tiempo provoca cicatrices que da?an el tejido de los pulmones, que pierde su elasticidad y causa as¨ª la degeneraci¨®n progresiva de la capacidad respiratoria del ser humano. Estas son las se?ales de la fibrosis pulmonar, una enfermedad severa que padecen m¨¢s de 8.000 personas en Espa?a y que, hasta ahora, no tiene tratamiento curativo. Los t¨®xicos ambientales, as¨ª como el tabaco y otros compuestos contaminantes, pueden empeorar la situaci¨®n, aunque su aparici¨®n se manifiesta principalmente por un problema gen¨¦tico o por envejecimiento.

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El paso del tiempo provoca cicatrices que da?an el tejido de los pulmones, que pierde su elasticidad y causa as¨ª la degeneraci¨®n progresiva de la capacidad respiratoria del ser humano. Estas son las se?ales de la fibrosis pulmonar, una enfermedad severa que padecen m¨¢s de 8.000 personas en Espa?a y que, hasta ahora, no tiene tratamiento curativo. Los t¨®xicos ambientales, as¨ª como el tabaco y otros compuestos contaminantes, pueden empeorar la situaci¨®n, aunque su aparici¨®n se manifiesta principalmente por un problema gen¨¦tico o por envejecimiento.

El Grupo de Tel¨®meros y Telomerasa del Centro Nacional de Investigaciones Oncol¨®gicas (CNIO) demuestra este lunes que una terapia podr¨ªa prevenir este proceso de deterioro pulmonar. Un tratamiento probado en ratones con fibrosis debida a fallos gen¨¦ticos, tambi¨¦n funciona como cura en estos roedores que muestran los mismos s¨ªntomas al envejecer. ¡°Hoy vamos un paso m¨¢s all¨¢ y actuamos sobre la fibrosis que depende de los h¨¢bitos de vida, sobre casos espor¨¢dicos, asociados a la vida y al envejecimiento. Para ello, tampoco hay tratamiento, pero hemos visto que ocurre lo mismo que en los casos de mutaciones¡±, asegura Mar¨ªa Blasco, directora del CNIO y del estudio que se publica en Journal of Cell Biology. Por eso, su equipo quiz¨¢s haya encontrado una v¨ªa para tener uno.

El tratamiento consiste en una terapia g¨¦nica que act¨²a a escala molecular y activa la producci¨®n en el organismo de la telomerasa, la enzima responsable de reparar los extremos de los cromosomas: los tel¨®meros. Estas estructuras pueden perder su funci¨®n o acortarse, algo que sucede debido al paso del tiempo o a mutaciones gen¨¦ticas ¡ªaunque m¨¢s poco frecuentes, ya que solo corresponden a entre el 10% y el 15% de los pacientes que nacen con tel¨®meros cortos. Blasco se muestra muy positiva. ¡°Si ¨¦ramos capaces de activar la telemorasa y, mediante esta terapia g¨¦nica, pod¨ªamos curar a los ratones y ampliarlo a cualquier paciente en un futuro¡±, explica. Al mismo tiempo, la investigadora asegura que la terapia result¨® altamente eficaz en estos animales y no se observaron efectos secundarios, por lo que espera que este trabajo permita encontrar una terapia para cualquier paciente de edad avanzada.

Los ratones viejos que sirvieron de modelo ya ten¨ªan defectos en sus pulmones. Las c¨¦lulas no se regeneraban, se divid¨ªan menos veces y se pod¨ªa observar col¨¢geno sobre los pulmones. Todo esto indicaba la aparici¨®n de cicatrices. ¡°Que ocurra en ratones viejos es interesante porque significa que podemos mejorar esta sintomatolog¨ªa con nuestra terapia.

El impacto de los tel¨®meros cortos puede ser la clave para encontrar tratamiento no solo contra la fibrosis sino tambi¨¦n contra el envejecimiento en general

Mar¨ªa Blasco, del CNIO y directora del estudio

Los cient¨ªficos han encontrado lo que provoca la disfunci¨®n de los tel¨®meros: los neumocitos tipo II, es decir, las c¨¦lulas regeneradas del tejido pulmonar que dejan de hacer su trabajo. El fluido que permite el buen mecanismo del tejido pulmonar, que debe abrirse entre seis y diez veces por minuto, ya no se fabrica ni libera. ¡°El surfactante pulmonar es indispensable para lubricar el tejido, haciendo que pueda abrirse y cerrarse con m¨ªnimo esfuerzo, y mantenerlo el¨¢stico. Si los neumocitos tipo II no se regeneran tampoco lo hace el surfactante, y eso contribuye a que el pulm¨®n se vuelva progresivamente r¨ªgido, fibr¨®tico¡±, explica Jes¨²s P¨¦rez-Gil, de la Universidad Complutense de Madrid, en la nota de prensa facilitada por el CNIO.

Este descubrimiento supone un logro, seg¨²n el equipo: el de describir en gran detalle los efectos del envejecimiento en el tejido pulmonar. El mensaje principal que quiere transmitir Blasco es que ahora se convierte en una enfermedad que se puede prevenir gracias a los marcadores moleculares y f¨ªsicos. La pr¨®xima etapa es probar todo esto con seres humanos, pero, pase lo que pase y como ¡°nunca se sabe lo que va a ocurrir¡±, en palabras de la investigadora, es posible que este mecanismo se encuentre en muchas patolog¨ªas asociadas al paso del tiempo. ¡°El impacto de los tel¨®meros cortos pueden ser la clave para encontrar tratamiento, no solo contra la fibrosis, pero contra el envejecimiento en general¡±, concluye.

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