M¨¦dicos de Elche tratan una rara forma de hemorragia

El servicio de Hematolog¨ªa del hospital de Elche (Alicante) ha aplicado por primera vez en Espa?a un tratamiento que parte de la ingenier¨ªa gen¨¦tica y que logra frenar la hemorragia derivada de una pseudohemofilia que impide la coagulaci¨®n y que ¨²nicamente afecta a uno de cada cinco millones de habitantes al a?o.La sospecha que permiti¨® diagnosticar esta inusual patolog¨ªa surgi¨® tras comprobar que al paciente, aquejado de reumatismo, se le form¨® un hematoma en el brazo en el que se realiz¨® la punci¨®n para practicar los an¨¢lisis. Las pruebas de coagulaci¨®n revelaron que el enfermo, no hemof¨ªlico, hab¨ªa desarrollado anticuerpos que bloquean la acci¨®n del factor VIII (una de las prote¨ªnas que intervienen en la coagulaci¨®n), de ah¨ª que la patolog¨ªa reciba el nombre de hemofilia con inhibidor adquirido frente a dicho factor. La alteraci¨®n de la coagulaci¨®n, en este caso, se deb¨ªa a la ralentizaci¨®n de uno de los pasos necesarios para la coagulaci¨®n (el nombre t¨¦cnico es APTT, o tiempo de tromboplastina parcial activada).

Los m¨¦dicos decidieron aplicar un tratamiento nuevo, autorizado hace un a?o por el Ministerio de Sanidad y fabricado mediante ingenier¨ªa gen¨¦tica. Se trata del factor VII recombinante activado, una mol¨¦cula sangu¨ªnea, copiada de las humanas, que al ser suministrada por v¨ªa intravenosa activa la coagulaci¨®n.

Mortalidad

Es la primera vez que se aplica este tratamiento en un paciente no hemof¨ªlico con inhibidor adquirido frente al factor VIII y su principal ventaja consiste en que reduce la mortalidad hasta el 20%. Con los anteriores tratamientos la mortalidad asociada a procesos hemorr¨¢gicos era de un 45%.El paciente tratado en Elche, de 66 a?os, ha sufrido dos nuevos hematomas despu¨¦s del tratamiento, que ¨²nicamente se aplica cuando hay hemorragia y que supone un costo cercano a los 75 millones de pesetas. La hemorragia se corta de plano, pero el objetivo a largo plazo es erradicarle el inhibidor frente al factor VIII (la alteraci¨®n del sistema inmune que le hace fabricar anticuerpos), para lo cual se le est¨¢ suministrando un c¨®ctel inmunosupresor que combina ciclofosfamida y esteroides (cortisona), por v¨ªa oral.

Los m¨¦dicos Venancio Conesa y Amparo G¨®mez, del servicio de Hematolog¨ªa del hospital de Elche, aseguran que el diagn¨®stico se confirm¨® en 48 horas, pese a que se trata de una enfermedad muy inusual de origen desconocido. En principio, dicen, suele estar asociada a enfermedades reum¨¢ticas u oncol¨®gicas, aunque tambi¨¦n afecta a mujeres sanas que acaban de dar a luz. Generalmente la sufren personas adultas, sin distinci¨®n de raza y sexo y sin motivo aparente. Su gravedad radica en que puede comprometer la vida del paciente si la hemorragia afecta a los ¨®rganos vitales.