La ¨²ltima esperanza contra la extra?a cefalea en racimos que hace chillar de dolor: ¡°Era imposible dormir ni vivir¡±

A cabezazos contra el suelo y la pared. Chillando de dolor. Desesperado. As¨ª pasaba Josep Riba, un badalon¨¦s de 55 a?os, los episodios de cefalea en racimo que sufr¨ªa cada d¨ªa. Desde los 21, ¡°seis, siete, ocho¡± veces al d¨ªa, aparec¨ªan esos intens¨ªsimos dolores de cabeza que pod¨ªan durar hasta dos horas cada uno. ¡°Eran como pinchazos continuos en la cara y en el mismo lado del cerebro y acababa en el suelo tirado como una cucaracha. Gritaba, me quer¨ªa morir. Era imp...

A cabezazos contra el suelo y la pared. Chillando de dolor. Desesperado. As¨ª pasaba Josep Riba, un badalon¨¦s de 55 a?os, los episodios de cefalea en racimo que sufr¨ªa cada d¨ªa. Desde los 21, ¡°seis, siete, ocho¡± veces al d¨ªa, aparec¨ªan esos intens¨ªsimos dolores de cabeza que pod¨ªan durar hasta dos horas cada uno. ¡°Eran como pinchazos continuos en la cara y en el mismo lado del cerebro y acababa en el suelo tirado como una cucaracha. Gritaba, me quer¨ªa morir. Era imposible dormir ni vivir¡±, recuerda de los peores episodios. La cefalea en racimos es poco frecuente y de origen desconocido, pero el dolor que provoca es tal, explican los neurol¨®gos, que incapacita a los pacientes y los aboca a una profunda desesperanza, incluso, con ideaciones suicidas. Hay tratamientos para intentar controlarla, desde corticoides a altas dosis hasta b¨®tox o litio, pero no siempre funcionan. En los casos m¨¢s extremos, como el de Riba, refractario a todos los tratamientos, solo queda una ¨²ltima bala: colocar unos electrodos en el cerebro para intentar controlar la intensidad del dolor. ¡°Ahora, tras la operaci¨®n, al menos, ya no me tiro por el suelo ni chillo¡±, apunta resignado. Sufre cada noche media decena de cefaleas, de unos 20 minutos cada una.

Cuando el doctor estadounidense Bayard T. Norton puso nombre, en 1939, a esa extra?a cefalea, la defini¨® como ¡°un dolor tan severo, que se debe vigilar a los pacientes por riesgo de cometer suicidio¡±. Y se bautiz¨®, incluso, de forma coloquial, como ¡°la cefalea del suicidio¡±. No es una frivolidad, explica el doctor Robert Belv¨ªs, jefe de la Unidad de Cefaleas del Hospital Sant Pau de Barcelona: ¡°La llaman as¨ª por el riesgo que entra?a. La tentativa de suicidio no es tanta, es m¨¢s conducta suicida: son pacientes que verbalizan que quieren precipitarse, pero no lo hacen, aunque son conductas muy elaboradas¡±. Los pacientes aquejados de esta dolencia, de hecho, est¨¢n supervisados por las unidades de prevenci¨®n del suicidio de los servicios de psiquiatr¨ªa.

No se conoce el origen de las cefaleas en racimo, que afectan a una de cada 1.000 personas (tres hombres por cada mujer). No hay una relaci¨®n familiar ni tampoco se han encontrado, todav¨ªa, genes asociados, apunta Belv¨ªs. El primer centro que se activa cuando un paciente sufre un ataque es el hipot¨¢lamo, pero desconocen por qu¨¦: ¡°Se est¨¢n mirando los genes del hipot¨¢lamo porque ah¨ª se producen unas sustancias llamadas orexinas y se ha mirado si hab¨ªa alg¨²n tipo de relaci¨®n, pero no se ha encontrado nada¡±. Adem¨¢s, cuesta de diagnosticar en las urgencias o entre los neur¨®logos: en Espa?a, la media de demora diagn¨®stica es de cuatro a?os, pero en Estados Unidos son seis y en Noruega, 11, relata Belv¨ªs.

Cada paciente es un mundo: un tercio de ellos suelen tener los ataques de forma estacional (sobre todo, en primavera u oto?o), pero el resto sufren dolores de forma an¨¢rquica, sin un patr¨®n definido. Todas, en cualquier caso, empiezan con un dolor epis¨®dico de intensidad grave o muy grave ¡ªla migra?a es de nivel moderado o grave¡ª. ¡°Un d¨ªa comienzas a hacer un agrupamiento de varios ataques de dolor que dura de dos semanas a tres meses. Desde el punto de vista visual es como si le hubieses pegado un pu?etazo en el ojo: te llora, se pone rojo por dentro, se hincha el p¨¢rpado y cae, se hincha la frente y cae el moco y l¨¢grimas solo por ese lado. El paciente siente que se le tapona el o¨ªdo¡±, concreta Belv¨ªs. Y todo ese cuadro sintom¨¢tico se acompa?a con episodios de agitaci¨®n, agrega el neur¨®logo: ¡°Hay personas que se empiezan a pegar golpes, que se autolesionan, para no tener ese dolor. Los pacientes suelen decir que es como si les arrancaran el ojo, es un dolor muy grave, de gritar¡±.

El arsenal terap¨¦utico es amplio, pero no siempre funciona: para las crisis, usan los triptanes, la familia de f¨¢rmacos m¨¢s agresiva contra la migra?a, y ox¨ªgeno al 100% durante media hora ¡ªen ataques de asma o bronquitis se emplea al 28% a lo largo de varias horas¡ª. ¡°El ox¨ªgeno es un vasoconstrictor y hace que no se produzca el ¨®xido n¨ªtrico, que es una de las mol¨¦culas que produce el dolor a nivel cerebral¡±, justifica el neur¨®logo. Tambi¨¦n se administra cortisona a altas dosis y hay f¨¢rmacos para intentar controlar la intensidad y periodicidad de los ataques, como el litio (un antipsic¨®tico agresivo que solo se usa para esta dolencia y el trastorno bipolar), unos antiepil¨¦pticos, las inyecciones de b¨®tox o un anticuerpo monoclonal que se usa para la migra?a.

El 10% de los pacientes, sin embargo, no responde a ninguno de los tratamientos farmacol¨®gicos y requieren cirug¨ªa. La menos invasiva es la radiofrecuencia del ganglio esfenopalatino, que entra al nervio a trav¨¦s de la boca, lo calienta y quita el dolor. Si tampoco funciona, los neurocirujanos optan por incorporar un estimulador de los nervios occipitales, que ya requiere una intervenci¨®n m¨¢s compleja. Pero hay pacientes con cefaleas en racimo cr¨®nicas que tampoco responden y, para ellos, solo queda una soluci¨®n: la estimulaci¨®n cerebral profunda.

Es la ¨²ltima bala para atacar esta extra?a y dolorosa cefalea. En la literatura cient¨ªfica solo se han descrito 94 casos que se han sometido a esta operaci¨®n, explica Belv¨ªs. En su hospital, de referencia para estas intervenciones, llevan 14 y van a dos o tres por a?o, agrega Rodrigo Rodr¨ªguez, neurocirujano y adjunto y coordinador de la Unidad de Cirug¨ªa Funcional y Estereot¨¢ctica del Hospital Sant Pau: ¡°La t¨¦cnica consiste en la introducci¨®n de un electrodo en una zona del cerebro que no responde correctamente [en este caso, el hipot¨¢lamo] con la finalidad de crear un cambio el¨¦ctrico que repercutir¨¢ en la conectividad y el flujo el¨¦ctrico de diferentes estructuras cerebrales para normalizar la funci¨®n cerebral¡±, explica. Ya se hace de forma m¨¢s habitual para otras dolencias, como el p¨¢rkinson, pero para tratar cefaleas en racimo a¨²n es anecd¨®tica.

Ataques menos intensos

Tras esta intervenci¨®n, el 80% de los pacientes mejoran su cuadro cl¨ªnico. Como en el caso de Riba, no remiten completamente las cefaleas, pero los ataques se reducen hasta un 50% y son menos intensos, se?ala Rodr¨ªguez, neurocirujano del Sant Pau que se encarga tambi¨¦n de estas intervenciones. La operaci¨®n, agrega el especialista, es muy segura y apenas reporta complicaciones. Entre otras cosas, explica, porque ¡°la operaci¨®n empieza antes de entrar al quir¨®fano¡±. ¡°Hay una gran parte de planificaci¨®n previa en la que analizamos el circuito del dolor y vemos cu¨¢les son las redes afectadas. Esa parte de planificaci¨®n es fundamental porque da la seguridad al procedimiento dentro del quir¨®fano¡±.

Cuando los neurocirujanos proceden a agujerear el cr¨¢neo para colocar los electrodos en la base del hipot¨¢lamo, van a tiro fijo. Toda esa planificaci¨®n previa les permite hacer un mapa del recorrido exacto que tienen que hacer y con la ayuda de una especie de corona que marca las coordenadas espaciales exactas del punto de intervenci¨®n, insertan los dispositivos el¨¦ctricos. Apenas hay margen de error con tal precisi¨®n, pero para asegurarse, hacen un TAC intraoperatorio que confirma, efectivamente, que los electrodos est¨¢n colocados en el lugar que les corresponde.

En la mayor¨ªa de los casos, el n¨²mero de cefaleas o la intensidad del dolor, se reduce. Hay un cambio sustancial respecto a antes de la operaci¨®n. Con todo, admiten los especialistas, siempre queda un porcentaje de pacientes que tampoco responden a este abordaje terap¨¦utico y la alternativa es muy limitada: ir probando combinaciones de tratamientos y f¨¢rmacos que meng¨¹en las cefaleas de alguna manera, acompa?ar a los pacientes y seguir investigando para encontrar nuevas opciones. Falta mucho por saber sobre esta dolencia, admiten.