"Esa edad de morir es una frustraci¨®n"

Cuando una enfermedad afecta a pocas personas, o interesa poco a la industria farmac¨¦utica, se habla de enfermedad hu¨¦rfana. Hay miles en esa situaci¨®n de desamparo investigador. No es el caso de la fibrosis qu¨ªstica. En Espa?a la sufren apenas 4.000 personas -2.000 censadas-, pero hay cientos de profesionales ocupados en su tratamiento, con resultados espectaculares en los ¨²ltimos 25 a?os: la supervivencia media de esos enfermos ha pasado de 7 a?os a 32. Expertos y familiares, reunidos este fin de semana en Madrid, creen, sin embargo, que "esa edad de morir sigue siendo una frustraci¨®n"

La definici¨®n que ponen todos los libros sobre la fibrosis qu¨ªstica (FQ) es que se trata de la enfermedad gen¨¦tica y hereditaria letal m¨¢s frecuente en la raza blanca. Cuando se describi¨® por primera vez, a finales de la d¨¦cada de 1930, se cre¨ªa que era una enfermedad gastrointestinal -los ni?os enfermos mor¨ªan por malnutrici¨®n-, pero m¨¦dicos e investigadores han ido avanzando hasta llegar a una situaci¨®n esperanzadora. Una enfermedad mortal de necesidad a los pocos a?os de nacer (una media de siete a?os de vida), est¨¢ siendo arrinconada ahora a?o tras a?o.

"Tenemos progresos, pero esta edad de morir sigue siendo una frustraci¨®n y una decepci¨®n para todos, especialmente teniendo en cuenta que la vida hasta esa edad es una lucha sin tregua para ganarle d¨ªas, semanas, meses y a?os a la vida", afirma el doctor H¨¦ctor Escobar, presidente de la Fundaci¨®n Sira Carrasco para Ayuda a la Fibrosis Qu¨ªstica y responsable de la unidad de FQ en el hospital Ram¨®n y Cajal, de Madrid. Este fin de semana, ¨¦l y un centenar de colegas han celebrado su 7? Encuentro en la sede de la Fundaci¨®n Ciencias de la Salud, en Madrid, al que tambi¨¦n acudieron enfermos y familiares. Entre las ponencias destac¨® la del m¨¦dico suizo Alois Lang sobre el descubrimiento de una vacuna "para prevenir la colonizaci¨®n por Pseudomonas aeruginosa en esos pacientes", en fase a¨²n de uso compasivo.

"La fibrosis qu¨ªstica es una enfermedad cruel para el paciente, para la familia y para el m¨¦dico y los profesionales (enfermeras, fisioterapeutas, dietistas... ) que se ocupan de esos enfermos. Es una enfermedad que afecta al paciente que la sufre y a toda la familia, pero tambi¨¦n a los parientes y amigos que viven cerca del ni?o o del adulto. Al cabo de los a?os, todos formamos una gran familia y cada fallecimiento es un golpe mortal para todos", explica el presidente de la Fundaci¨®n FQ. La decoraci¨®n de su despacho en el hospital Ram¨®n y Cajal ilustra esa dolorosa solidaridad, con decenas de fotograf¨ªas de enfermos y familiares en las paredes o enmarcadas sobre la mesa.

Frenar la evoluci¨®n letal de la enfermedad es una tarea ingente, que implica a todos cuantos le rodean. Por eso, el doctor H¨¦ctor Escobar reclama de las autoridades sanitarias y de la sociedad "m¨¢s conciencia de la problem¨¢tica social y econ¨®mica que representa esta dolencia". Afirma el presidente de la Fundaci¨®n Sira Carrasco para Ayuda a la Fibrosis Qu¨ªstica: "Las autoridades sanitarias y la sociedad deben tomar m¨¢s conciencia de la problem¨¢tica social y econ¨®mica que representa esta dolencia. Es una enfermedad poco frecuente pero muy grave. Es una enfermedad costosa pero no m¨¢s que otras. Todav¨ªa queda mucho por hacer y con m¨¢s recursos puede mejorarse notablemente la vida de estos enfermos. Las nuevas medicaciones disponibles, costosas pero parcialmente efectivas, no deben ser nunca negadas por criterios exclusivamente econ¨®micos. Las dotaciones de las unidades especializadas son a medio plazo rentables".

Adem¨¢s, est¨¢ la faceta social del problema. El enfermo de FQ debe dedicar varias horas cada d¨ªa a tomar medicinas y suplementos nutricionales, o a hacer fisioterapia, lo que dificulta una vida normal de ni?o que va al colegio o de adulto que busca desarrollar un trabajo con normalidad. "La sensibilidad en los colegios y ambientes laborales es necesaria para la convivencia con los pacientes, y para ello es necesario que la enfermedad se conozca", explica el doctor H¨¦ctor Escobar