El cerebro como una esponja

"Tiene la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)". ?se fue el diagn¨®stico que recibi¨® hace menos de un a?o la mujer de Juan (nombre ficticio), de declaraci¨®n obligatoria. Se trata de una dolencia mortal, aunque la familia desconoce el tipo. "No s¨¦ si son las vacas o no, lo que s¨¦ es que la gente muere de esto", explica Juan. Un mal fulminante que no tiene tratamiento.

Desde el a?o 2000, m¨¢s de 800 espa?oles han tenido alg¨²n tipo de Creutzfeldt-Jakob, conocida a partir de 1920. Sin embargo, nadie puede certificar ahora que el sufrimiento de la mujer de Juan se deba al consumo de carne de vaca con priones, la conocida como nueva variante o mal de las vacas locas. Eso s¨®lo se sabe despu¨¦s de una autopsia.

Creutzfeldt-Jakob pertenece a un grupo de enfermedades llamadas encefalopat¨ªas espongiformes transmisibles (EET) que dejan el cerebro con el aspecto de una esponja. "Es una enfermedad rara, con una incidencia de uno o dos casos por mill¨®n de habitantes y a?o. Se trata de una degeneraci¨®n del sistema nervioso en la cual hay una sustituci¨®n de la prote¨ªna pri¨®nica normal por una prote¨ªna anormal que se llama pri¨®n. Pese a ser una enfermedad poco frecuente, no est¨¢ olvidada. La investigaci¨®n sobre alzh¨¦imer corre en paralelo y aporta datos aplicables a la ECJ", asegura Isidro Ferrer, director del Instituto de Neuropatolog¨ªa del hospital universitario de Bellvitge.

Existen tres tipos: una gen¨¦tica que se produce por una mutaci¨®n o alteraci¨®n de un gen; otra yatrog¨¦nica (producida por implantes de duramadre, una membrana que recubre la m¨¦dula) y otra espor¨¢dica, cuyas causas se desconocen. La espor¨¢dica es el tipo m¨¢s com¨²n, el 85% de los casos. Y la llamada nueva variante, que se atribuye al consumo de carne de vaca con priones, un tipo de prote¨ªnas an¨®malo que el organismo no sabe eliminar y que acaba acumul¨¢ndose en el cerebro.

"La ECJ espor¨¢dica (o cl¨¢sica) no sabemos c¨®mo se adquiere o se produce, pero muy probablemente no se debe a ning¨²n consumo de nada, sino a lo que llamamos una mutaci¨®n som¨¢tica por la edad", explica el neur¨®logo Joaqu¨ªn Escudero. Desde 1993, el Registro Nacional de Encefalopat¨ªas Espongiformes Transmisibles Humanas recoge los casos diagnosticados en Espa?a.

La mujer de Juan tiene 43 a?os y es madre de familia. En mayo comenz¨® a tener p¨¦rdidas de memoria. Inicialmente, los s¨ªntomas pueden incluir adem¨¢s confusi¨®n, depresi¨®n, cambios del comportamiento y alteraciones visuales. "Pensamos que se trataba de un exceso de trabajo. Fuimos al psiquiatra, pero no estaba deprimida. Despu¨¦s, a la neur¨®loga". La doctora dio dos posibilidades: alzh¨¦imer o Creutzfeldt-Jakob. "Si se trata de las vacas locas, ser¨¢ una cosa rapid¨ªsima", les advirti¨® y les recomend¨® un an¨¢lisis muy costoso. La familia pag¨® 1.800 euros por un resultado que dio positivo: el cerebro se estaba muriendo. "El 90% de las personas muere en un a?o", explica Escudero. En enero, la mujer de Juan ya no reconoc¨ªa a nadie. "Te lo dictaminan y no hay medicina. No hay nada".