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La cara positiva de los priones

Descubierta la funci¨®n biol¨®gica de las prote¨ªnas que causan el mal de las vacas locas Un estudio muestra que tienen un papel en el mantenimiento de la mielina

El prion de vaca y el humano son casi idénticos.
El prion de vaca y el humano son casi id¨¦nticos.

Todos tenemos priones. Dicho as¨ª, puede que asuste. Este tipo de prote¨ªnas gan¨® una merecida mala fama cuando se descubri¨® que eran la causa de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, la variante humana del scrapie de las ovejas o el mal de las vacas locas. Pero no hay que asustarse. Un trabajo que publica Journal of Neuroscience, y que rese?a Nature, explica al menos una de las funciones que desempe?an estas prote¨ªnas en nuestro sistema nervioso: son parte de la plasticidad del cerebro, en concreto, porque ayudan a mantener la mielina, una capa protectora de las neuronas.

La clave de esta aparente contradicci¨®n est¨¢ en que los priones se presentan en dos configuraciones, una buena y otra mala. La buena es la descrita por el trabajo cient¨ªfico; la mala, la que ha causado tantos problemas en la ganader¨ªa y algunas personas.

Las prote¨ªnas no son sino cadenas de eslabones irregulares: los amino¨¢cidos. En el organismo no est¨¢n como una hilera, sino que se pliegan formando ovillos igual que el que se forma si dejamos caer una cadena al suelo. Pero esta estructura no es casual. Los amino¨¢cidos tienen caracter¨ªsticas que hacen que unos tiendan a acercarse a otros, o a repelerse (cargas d¨¦biles, puentes de hidr¨®geno), as¨ª que el plegamiento es muy estricto. Esto es fundamental para que funcionen. La forma ayuda, por ejemplo, a que acojan otras mol¨¦culas para hacerlas reaccionar. Cuando no adquieren esa forma concreta, son destruidas.

Lo peculiar de los priones es que tienen dos configuraciones tridimensionales estables, la ¨²til y la nociva. Y que esta ¨²ltima resulta de alguna manera inmune a los sistemas de limpieza del organismo. Por eso se acumulan y atacan el cerebro de los animales (humanos incluidos). Adem¨¢s, por un mecanismo que a¨²n no est¨¢ claro, cuando un prion malo llega al cerebro, hace que los de alrededor cambien de configuraci¨®n y adopten la da?ina. De alguna manera, se contagia.

M¨¢s informaci¨®n
El enigma del 'prion'
"Hemos determinado la estructura del pri¨®n, pero no entendemos qu¨¦ hace"
Diez claves del mal de las vacas locas

Para ver el papel de los priones sanos (PrPc en el lenguaje cient¨ªfico) el investigador italiano Enrico Cherubini, de la International School for Advanced Studies de Trieste (Italia), tom¨® tejidos cerebrales de ratones, y estimul¨® sus neuronas. En los animales que ten¨ªan en el gen que codifica los priones (un gen es el libro de instrucciones para fabricar una prote¨ªna), la uni¨®n entre las neuronas se fortalec¨ªa; en los otros, se debilitaban.

¡°Esto muestra que la PrPc controla la direcci¨®n de la plasticidad en el hiopocampo en desarrollo¡±, concluye Cherubini. El proceso de fortalecimiento de la uni¨®n entre las neuronas, llamado cient¨ªficamente potenciaci¨®n, es clave en el desarrollo y evoluci¨®n del hipocampo, una estructura cerebral relacionada, entre otras cualidades, con la memoria.

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