El sexe entre familiars va provocar la deformitat facial dels reis espanyols dels segles XVI i XVII

Explica l'historiador Jaime Contreras que el naixement de Carles II, el 6 de novembre del 1661, va servir d'excusa a Madrid per organitzar ¡°una gran moixiganga¡±, una festa popular amb estrafol¨¤ries disfresses d'animals i dimonis. ¡°Centenars d'horoscopistes?pregonaven els seus vaticinis. Contra el que molts temien, els ¨¤ugurs m¨¦s coneguts asseguraven que el Pr¨ªncep arribaria a ser Rei. Bona part de les cartes astrals es mostraven entusiastes: Saturn era el planeta que enviava els seus principals efluvis, un astre que es trobava a l'horitz¨® de la cort d'Espanya, sense aspectes maliciosos¡±, relatava Contreras en el seu llibre Carlos II, El Hechizado. Ben aviat es va saber que els endevins estaven equivocats.

Carles II ¡ªl'¨²ltim rei dels ?ustries, la branca espanyola dels Habsburg¡ª va n¨¦ixer malalt¨ªs. Va accedir al tron als quatre anys, quan era un nen amb raquitisme i epil¨¨psia que encara mamava del pit de la mare. El secretari del nunci apost¨°lic va descriure aix¨ª?el jove monarca quan tenia 25 anys: ¡°El rei ¨¦s m¨¦s baix que alt, no mal format, lleig de rostre; t¨¦ el coll llarg, la cara llarga i com encorbada cap amunt; el llavi inferior t¨ªpic dels ?ustries [...]. No pot redre?ar el cos sin¨® quan camina, tret que s'arrambi a una paret, una taula o alguna altra cosa. T¨¦ el cos tan feble com la ment. De tant en tant dona senyals d'intel¡¤lig¨¨ncia, de mem¨°ria i de certa vivacitat, per¨° no ara; comunament t¨¦ un aspecte lent i indiferent, maldestre i indolent, un semblant estupefacte. Es pot fer amb ell el que es vulgui, ja que manca de voluntat pr¨°pia¡±.

Els cient¨ªfics han estudiat un arbre geneal¨°gic de 6.000 membres de 20 generacions dels Habsburg

El genetista Francisco Ceballos recorda un retrat a l'oli de Carles II amb la seva caracter¨ªstica mand¨ªbula sortint, pintat per Juan Carre?o de Miranda cap al 1680. ¡°No ¨¦s nom¨¦s el prognatisme mandibular. Carles II tenia el nas molt caigut, els ulls molt caiguts, els p¨°muls molt caiguts. Tenia una defici¨¨ncia del maxil¡¤lar i li queia tota la cara¡±, assenyala l'investigador. Ceballos ¨¦s un dels 14 cient¨ªfics que acaben de trobar una relaci¨® directa entre aquesta deformitat facial t¨ªpica dels ?ustries i l'endog¨¤mia que van practicar durant gaireb¨¦ dos segles.

Els pares de Carles II, Felip IV i Mariana d'?ustria ¡°eren oncle i neboda, per¨° amb la consanguinitat acumulada al llarg de les generacions era com si fossin germans, com un incest¡±, explica Ceballos, de la Universitat de Witwatersrand, a Johannesburg (Sud-¨¤frica). Carles II, recorda el genetista, va ser la culminaci¨® de la diplom¨¤cia dels ?ustries, resumida en aquesta frase en llat¨ª: Bella gerant alii, tu felix Austria nube?(¡°Que uns altres facin guerres. Tu, feli? ?ustria, casa't¡±). La seva estrat¨¨gia per dominar bona part d'Europa eren els matrimonis entre membres emparentats de diferents fam¨ªlies que regnaven, amb sexe entre cosins o fins i tot entre oncles i nebodes.

Un equip de 10 cirurgians maxil¡¤lofacials ha diagnosticat ara el grau de deformitat facial dels ?ustries gr¨¤cies a 66 retrats dels monarques, des de Felip I (1478-1506) fins a Carles II (1661-1700), que es conserven principalment al Museu del Prado i al Museu d'Hist¨°ria de l'Art de Viena. Els investigadors han calculat el nivell de prognatisme mandibular i de defici¨¨ncia maxil¡¤lar i han confirmat per primera vegada el que ja se sospitava: ¡°Una associaci¨® entre la deformitat facial i l'endog¨¤mia¡±. Com m¨¦s parentiu hi ha entre els pares, m¨¦s desfiguraci¨®. L'estudi es publica aquest dilluns a la revista especialitzada Annals of Human Biology.

Florencio Monje, president de la Societat Espanyola de Cirurgia Oral i Maxil¡¤lofacial i de Cap i Coll, ha dirigit els diagn¨°stics, realitzats a partir dels retrats a l'oli i amb el suport de documents hist¨°rics. Monje recorda la descripci¨® que va fer del rei Carles V?el seu cosm¨°graf Alonso de Santa Cruz: ¡°La seva pitjor lletjor era la boca, perqu¨¨ tenia la dentadura tan desproporcionada amb la de dalt que les dents no es trobaven mai; de tot plegat se seguien dos danys: un era tenir la parla en gran manera dura, les seves paraules eren com b¨ªfies, i l'altre, que menjar li impliqu¨¦s molt d'esfor?; com que les dents no es trobaven, no podia mastegar b¨¦¡±.

¡°La consanguinitat ¨¦s una porta d'entrada per con¨¨ixer l'arquitectura gen¨¨tica d'un tret¡±, explica Ceballos. Una persona rep dues versions de cada gen, una de la mare i una altra del pare. Aquestes dues c¨°pies poden ser diferents, en aquest cas s'expressar¨¤ la variant dominant, i quedar¨¤ emmascarada la informaci¨® de l'altre gen, anomenat recessiu. Els resultats en els ?ustries suggereixen que el prognatisme mandibular ¨¦s un tret recessiu que va aflorar en els monarques perqu¨¨ els matrimonis endog¨¤mics van augmentar les probabilitats d'heretar les dues c¨°pies igualment defectuoses.

¡°Els reis s¨®n un laboratori per estudiar els efectes de la consanguinitat humana¡±, afirma el genetista Francisco Ceballos

Ceballos i el genetista Gonzalo ?lvarez, de la Universitat de Santiago de Compostel¡¤la, fa m¨¦s d'una d¨¨cada que analitzen els ?ustries. El 2009, van assenyalar dos desordres gen¨¨tics, la defici¨¨ncia combinada d'hormones hipofisi¨¤ries i l'acidosi tubular renal distal, com a principals culpables de la p¨¨ssima salut de Carles II, incloent la seva infertilitat, que va suposar l'extinci¨® de la dinastia. Els cient¨ªfics han estudiat un arbre geneal¨°gic de 6.000 membres de 20 generacions dels Habsburg. Si Felip I tenia un coeficient de consanguinitat del 0,025, el de Carles II era del 0,25, la qual cosa significa que tenia repetits el 25% dels gens, ja que havia rebut la mateixa c¨°pia de la mare que del pare.

¡°Els reis s¨®n un laboratori per estudiar els efectes de la consanguinitat humana¡±, sost¨¦ Ceballos, que en l'actualitat estudia amb els seus col¡¤legues els Borb¨® per ampliar la investigaci¨®. ¡°El rei Alfons XIII [besavi de Felip VI] tenia un prognatisme mandibular clar¨ªssim¡±, assenyala Monjo, que el 2016 va publicar el llibre El rostro enfermo. 50 pinturas universales para comprender las enfermedades de la cara y cuello.

¡°Aquest nou treball sobre la mand¨ªbula dels Habsburg ens suggereix un patr¨® d'her¨¨ncia recessiva¡±, apunta la geriatra Georgina Martin¨®n Torres, aliena a aquesta investigaci¨® i autora d'una tesi doctoral sobre la vellesa en l'obra pict¨°rica de Vel¨¢zquez. Segons el parer d'aquesta metgessa, de l'Hospital General Universitari de Ciudad Real, ara seran necess¨¤ries an¨¤lisis gen¨°miques de persones amb prognatisme per ¡°ratificar aquest suggeriment¡±.