El misterioso caso de un joven que deb¨ªa estar muerto

Su identidad no se conoce pero el caso de un joven de Estados Unidos que crece sin parar y sufre un extra?¨ªsimo defecto gen¨¦tico est¨¢ llamando la atenci¨®n de la clase m¨¦dica. Lo que le llev¨® al m¨¦dico no fue su altura de casi 2,20 metros ni la talla de su calzado, sino las dificultades que ten¨ªa para andar. Se le juntaban las rodillas mientras cada pie iba por su lado.Cuando termin¨® el chequeo a que fue sometido, hab¨ªa ca¨ªdo un paradigma m¨¦dico, los libros de endocrinolog¨ªa hab¨ªan sido desmentidos y el mero hecho de permanecer vivo desafiaba toda predicci¨®n cient¨ªfica. Este joven tiene un defecto gen¨¦tico nunca antes visto en humanos. En sus c¨¦lulas faltan los receptores que permiten a los tejidos responder a los estr¨®genos, las hormonas femeninas, que produce.

Seg¨²n la ciencia, una persona sin receptores de estr¨®geno no podr¨ªa llegar a nacer o lo hubiera hecho sin apenas sistema nervioso. Sin embargo, este hombre, de 28 a?os, est¨¢ vivo y parece casi sano. Pero a su edad sigue creciendo. Los extremos de sus huesos, que deb¨ªan haberse endurecido y fusionado a los 18 a?os, siguen siendo blandos y cartilaginosos, explica Eric P. Smith, endocrin¨®logo pedi¨¢trico de la universidad de Cincinnati que, junto a otros cient¨ªficos, ha descrito el caso en la revista New England Journal of Medicine. Al tiempo que crece, sin embargo, sus huesos se hacen cada vez m¨¢s blandos y porosos.

Un hecho sorprendente

Esto ha sorprendido a los m¨¦dicos, ya que demuestra que el estr¨®geno es tan importante para la estructura ¨®sea de un hombre como para la de una mujer. Hasta ahora, se cre¨ªa que eran los andr¨®genos, las hormonas masculinas, las que controlaban el desarrollo ¨®seo en los hombres.Los s¨ªntomas tambi¨¦n sugieren que el estr¨®geno act¨²a directamente sobre las c¨¦lulas ¨®seas en vez de indirectamente. Sin estr¨®genos, el esqueleto de esta persona se est¨¢ desmineralizando; el calcio se disuelve. Y no se puede tratar con estr¨®genos porque sus c¨¦lulas son ciegas ante ¨¦l.

Este extra?o caso puede llevar a una reinterpretaci¨®n radical de c¨®mo influencian el cuerpo y el cerebro las hormonas femeninas y masculinas. No s¨®lo desaf¨ªa la creencia de que la respuesta al estr¨®geno es fundamental para la vida sino que tambi¨¦n parece contradecir la idea ampliamente aceptada de que el estr¨®geno es una se?al esencial para dise?ar el cerebro masculino y formar su identidad sexual ya que, seg¨²n estudios en animales, la testosterona, un andr¨®geno, se transforma en estr¨®geno al llegar al cerebro.

A pesar de no tener estr¨®genos, el cerebro de este joven parece perfectamente normal, lo mismo que sus caracter¨ªsticas sexuales, y le gustan las mujeres.