Las inc¨®gnitas pendientes

El agente de las encefalopat¨ªas espongiformes es, al parecer, una prote¨ªna anormal denominada pri¨®n. Pero hay todav¨ªa muchos aspectos clave desconocidos de estas enfermedades, que son hereditarias y contagiosas. La revista cient¨ªfica Nature resume las inc¨®gnitas pendientes: lo m¨¢s urgente es averiguar si la BSE es capaz de saltar de la especie bovina a la humana e infectar a personas, se sabe muy poco acerca de c¨®mo el pri¨®n pasa del sistema digestivo (por ingesti¨®n de tejidos infectados) al nervioso; hay que investigar a fondo el propio pri¨®n.Tambi¨¦n est¨¢ pendiente el desarrollo de m¨¦todo de diagn¨®stico directo y temprano, tanto en humanos como en ganado, y de alguna forma de terapia. Los experimentos de tratamiento de ratones con algunos f¨¢rmacos en alt¨ªsimas dosis muestran que se logra inhibir la transmisi¨®n en ratones a costa de unos efectos secundarios graves, pero los intentos de tratar a personas con ellos no han dado resultados hasta ahora.

En 9 de los 10 pacientes an¨®malos registrados en el Reino Unido se han investigado los factores de riesgo: ninguno estuvo expuesto a factores conocidos de transmisi¨®n del pri¨®n del CJD (tratamiento con hormonas extra¨ªdas de cad¨¢veres o determinadas intervenciones neuroquir¨²rgicas); uno de los pacientes trabaj¨® de carnicero, desde 1985 a 1987, y otro visit¨® un matadero en 1987; ninguno trabaj¨® en granjas con ganado, aunque uno pasaba una semana al a?o en una granja (limpia de enfermedad de BSE); los nueve pacientes com¨ªan carne, pero ninguno sesos; uno era vegetariano desde 1991.

La inusual patolog¨ªa de estos 10 casos est¨¢ m¨¢s pr¨®xima al kuru que al CJD, afirman los cient¨ªficos. El kuru es una encefalopat¨ªa espongiforme descubierta en los a?os cincuenta en tribus de Pap¨²a-Nueva Guinea, cuyo miembros com¨ªan el cerebro de sus familiares muertos en los ritos funerarios.