Los cient¨ªficos dan los datos que causaron la crisis de las 'vacas locas'
El informe admite una nueva variedad neurodegenerativa humana
Los cient¨ªficos por fin publican, en la revista m¨¦dica The Lancet (5 de abril), los esperados datos acerca de los 10 casos que han provocado la crisis de las vacas locas en el Reino Unido. La encefalopat¨ªa espongiforme de los 10 casos an¨®malos registrados en ese pa¨ªs es una nueva variedad de la conocida enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD): se desarrolla m¨¢s lentamente, afecta a personas inusitadamente j¨®venes y se manifiesta en puntos diferentes del cerebro provocando lesiones neuropatol¨®gicas distintas.
El informe de The Lancet recoge las investigaciones de un equipo integrado por cient¨ªficos del Reino Unido y de otros pa¨ªses europeos y liderado por Robert G. Will, uno de los miembros del Comit¨¦ Nacional de Vigilancia del CJD, la comisi¨®n oficial asesora del Gobierno brit¨¢nico.Los cient¨ªficos afirman que una nueva variante de la enfermedad "es causa de gran preocupaci¨®n'', pero hacen hincapi¨¦ en que no tienen evidencias directas para relacionarlos los 10 casos an¨®malos con la encefalopat¨ªa espongiforme bovina (BSE). Aunque no excluyen otras explicaciones, consideran que "la exposici¨®n al agente de la BSE es la interpretaci¨®n m¨¢s plausible de estos descubrimientos", y advierten que si es as¨ª, "dada la potencialmente prolongada y extensa exposici¨®n al agente de la BSE, es posible que surjan m¨¢s casos de esta nueva variante de CJD".
El estudio abarca desde mayo de 1990 hasta 1995 y en ¨¦l se examinaron 207 casos de CJD en el Reino Unido, de los que han surgido los 10 an¨®malos; tambi¨¦n se realizaron estudios epidemiol¨®gicos en Francia, Alemania, Italia y Holanda para establecer comparaciones; en estos pa¨ªses no se ha detectado ning¨²n paciente similar a los 10 brit¨¢nicos. Esta decena de casos sospechosos se registraron entre febrero de 1994 y octubre de 1995.
Seis mujeres
Frente a una edad media de 61 a?os de las v¨ªctimas t¨ªpicas de CJD, enfermedad rar¨ªsima que afecta a una persona por mill¨®n, ocho de los casos especiales del Reino Unido ten¨ªan al morir una media de edad de 29 a?os (de 19 a 41), y los dos casos que segu¨ªan con vida al redactar el informe ten¨ªan 18 y 31 a?os. "La identificaci¨®n de CJD en pacientes con menos de 30 a?os es excepcional", afirman Will y sus colegas.
En ninguno de los 10 casos (cuatro hombres y seis mujeres) se dan los patrones anormales del electroencefalograma de los pacientes normales de CJD.
El an¨¢lisis de los tejidos cerebrales con microscopio -la ¨²nica forma certera de diagnosticar esta enfermedad puesto que se aprecian cavidades que dan al cerebro la t¨ªpica apariencia espongiforme de estas patolog¨ªas- mostr¨® significativas diferencias en los 10 casos estudiados respecto al patr¨®n normal de CJD. Las zonas da?adas estaban localizadas en regiones m¨¢s profundas del cerebro (concretamente en los ganglios basales y en el t¨¢lamo), en lugar de los l¨®bulos temporal y frontal, que resultan afectados habitualmente.
Adem¨¢s, las llamadas placas amiloides, que se forman en el cerebro de estos enfermos, ten¨ªan apariencia y distribuci¨®n diferente de la que es normal en CJD. En 8 de los 10 casos se han hecho an¨¢lisis gen¨¦ticos y no aparece en ellos ninguna de las mutaciones conocidas del gen PrP asociadas con la forma hereditaria de CJD.
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