El premio Nobel Stanley Prusiner abre una v¨ªa para curar el mal de las 'vacas locas'

Los dos f¨¢rmacos cuya nueva utilidad ha descubierto el equipo de Prusiner son, seg¨²n publica hoy la revista estadounidense Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS), la quinacrina y la clorpromazina. De ambas mol¨¦culas ya se sab¨ªa que pueden superar la barrera entre el flujo sangu¨ªneo y las neuronas, un requisito fundamental para que sean eficaces para tratar el mal de Creutzfeldt-Jakob. Adem¨¢s, tienen en com¨²n su estructura b¨¢sica en forma de tres anillos pegados. Que compartan la configuraci¨®n ampl¨ªa las posibilidades de investigaci¨®n a otros f¨¢rmacos de sus respectivas familias, las acridinas y las fenotiazinas.

Las diferentes variantes de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob se caracterizan porque una de las prote¨ªnas de la cubierta de las neuronas cambia de forma, con lo que pierde su funcionalidad. El agente infeccioso es el pri¨®n -la misma prote¨ªna pero doblada de manera diferente-. El pri¨®n tiene la capacidad de contagiar su estructura defectuosa a las prote¨ªnas sanas (ver gr¨¢fico). De esta manera, los priones, que de forma natural ser¨ªan eliminados, se acumulan y causan un deterioro en el cerebro que es mortal en el plazo de unos 12 meses. La enfermedad s¨®lo se puede diagnosticar con certeza una vez que el paciente ha fallecido.

El experimento del equipo de Prusiner se ha realizado infectando neuroblastomas (c¨¦lulas tumorales) del cerebro de ratones con priones. La quinacrina y la clorpromazina no atacan al pri¨®n, sino que protegen -por un mecanismo que no se conoce todav¨ªa- a las prote¨ªnas de la membrana celular susceptibles de ser infectadas, ocult¨¢ndolas.

De acuerdo con las conclusiones del estudio, a las tres semanas de tratamiento los priones hab¨ªan desaparecido del cultivo celular. El resultado es positivo tanto si se usa uno de los f¨¢rmacos por separado o los dos a la vez, aunque la quinocrina se ha mostrado diez veces m¨¢s potente. Una de las ventajas de este tratamiento contra la Creutzfeldt-Jakob es que usa f¨¢rmacos que ya estaban aprobados, por lo que se podr¨¢n empezar antes los ensayos cl¨ªnicos, seg¨²n Carsten Korth, director de las investigaciones.

La publicaci¨®n del experimento coincide con la noticia que dio el domingo el peri¨®dico Mail on Sunday de la mejor¨ªa de Raquel Forber, de la que se cree que padece la nueva variante del mal de Creutzfeldt-Jakob. La brit¨¢nica se encontraba en una silla de ruedas y no reconoc¨ªa a sus padres, pero despu¨¦s de 19 d¨ªas de tratamiento por el equipo de Prusiner ha sido capaz de hablar, caminar sin ayuda y usar los cubiertos.

El trabajo de la Universidad de California en San Francisco no es el ¨²nico que obtiene resultados esperanzadores. La misma revista public¨® el 13 de julio un ensayo brit¨¢nico similar al del equipo de Prusiner. En este caso, para evitar el contagio, las c¨¦lulas se trataron con un anticuerpo espec¨ªfico de las prote¨ªnas de las neuronas, el llamado 6H4. El resultado es parecido: los priones desaparecieron durante m¨¢s de seis semanas.