El v¨®mito que no cesa
M¨¢s del 1% de la poblaci¨®n infantil sufre un raro s¨ªndrome que remite en la adolescencia
Celia se despierta a mitad de noche llorando, desorientada, con arcadas intensas, ruidos abdominales y una extrema debilidad. El v¨®mito parece aliviarla, pero una hora m¨¢s tarde los s¨ªntomas vuelven y los v¨®mitos se repiten a un ritmo de seis por hora, a veces con rastros de sangre por la erosi¨®n de las paredes del est¨®mago y el es¨®fago. Normalmente, los v¨®mitos s¨®lo se calman cuando, ya en el hospital, se le inyecta suero intravenoso, aunque se mantiene en un estado de profunda letargia, en el cual todo parece molestarle, la luz, el ruido o el contacto con otras personas, incluso sus padres.
Entre 24 y 48 horas despu¨¦s de su inicio, repentinamente, los s¨ªntomas desaparecen. Juega, bebe, come y se encuentra, aparentemente, en perfecto estado. Su vida transcurre con entera normalidad hasta la siguiente e imprevisible crisis, de las que ya ha sufrido, en tres a?os (la mitad de su vida), cerca de una treintena.
El 75% de los pacientes del s¨ªndrome terminan padeciendo de adultos ataques de migra?a
Celia padece una extra?a patolog¨ªa, denominada S¨ªndrome de V¨®mitos C¨ªclicos (SVC), de la que se sabe a¨²n muy poco, no relacionada con alteraciones metab¨®licas, del sistema digestivo o de cualquier otro tipo, al menos de forma detectable, y que suele remitir espont¨¢neamente al llegar a la adolescencia. Aunque en principio no reviste gravedad, salvo por el riesgo de deshidrataci¨®n y la alteraci¨®n de electrolitos que acarrea, provoca un gran sufrimiento en los pacientes y en sus familiares. Algunos ni?os sufren crisis de hasta 10 d¨ªas de duraci¨®n, y otros, con frecuencia semanal o incluso mayor.
Descrito por primera vez por Samuel Gee en 1882, durante m¨¢s de un siglo el SVC apenas fue objeto de 24 publicaciones cient¨ªficas en todo el mundo. Pero la creaci¨®n, en 1993, de la Asociaci¨®n del S¨ªndrome de V¨®mitos C¨ªclicos (CVSA, en sus siglas en ingl¨¦s, accesible en www.cvsaonline.org) de EE UU y Canad¨¢, gener¨® un impulso investigador que ha dado lugar a un centenar largo de publicaciones, la celebraci¨®n de varios congresos y el inicio de estudios cl¨ªnicos de f¨¢rmacos que pueden prevenir las crisis o abortarlas.
Hay sospechas de una cierta relaci¨®n entre el s¨ªndrome y la migra?a, tanto por la semejanza de sus manifestaciones como por el hecho de que, seg¨²n un estudio epidemiol¨®gico, el 82% de los diagnosticados tienen antecedentes familiares de esta enfermedad. Una relaci¨®n cuestionada por Ram¨®n Tormo, jefe de la Unidad de Gastroenterolog¨ªa Infantil y Nutrici¨®n del Hospital Infantil Vall d'Hebron, que se pregunta "?qu¨¦ familia no tiene antecedentes de migra?as?". "Podr¨ªamos preguntar tambi¨¦n al rev¨¦s: ?en cu¨¢ntas familias con migra?a no existe ni un caso de SVC?". Con todo, otros factores parecen reforzar la posible relaci¨®n. Por un lado, seg¨²n datos facilitados por la asociaci¨®n de pacientes y especialistas, el 75% de los pacientes del s¨ªndrome terminan padeciendo, de adultos, migra?as. Por otro, ensayos con medicamentos antimigra?osos administrados de forma cotidiana han demostrado tener el 60% de eficacia en la prevenci¨®n de las crisis.
John M. Andersen y otros tres colegas, de los departamentos de Pediatr¨ªa y Neurolog¨ªa del Centro M¨¦dico Suroeste y el Centro de Medicina Infantil de la Universidad de Texas en Dallas, iniciaron hace m¨¢s de una d¨¦cada un ensayo utilizando dos de estos f¨¢rmacos, amitriptilina y ciproheptadina, cuyos primeros resultados, bastante positivos, fueron presentados en la revista Pediatrics en 1997. En la actualidad, forman parte del estudio 27 pacientes, de los cuales 20 no han vuelto a tener ninguna crisis tras un seguimiento que oscila entre uno y 10 a?os, otros cinco han logrado una remisi¨®n parcial (reducci¨®n del n¨²mero de crisis en un porcentaje superior al 50%) y dos no muestran mejor¨ªa significativa.
Otras experiencias incluyen tratamientos preventivos con eritromicina, fenobarbital, sumatript¨¢n o propanolol, con diferentes resultados, porque lo que parece claro es que no existe un patr¨®n ¨²nico entre los pacientes de SVC. En cualquier caso, el tratamiento preventivo solo parece indicado en casos de alta frecuencia o intensidad de las crisis. Se ha comprobado tambi¨¦n que en muchos pacientes es posible abortar una crisis si se toman medidas terap¨¦uticas tempranas, especialmente con antiem¨¦ticos. Dado que con frecuencia la aparici¨®n de los episodios est¨¢ relacionada con situaciones de estr¨¦s emocional, tambi¨¦n resulta de cierta eficacia la administraci¨®n preventiva de alg¨²n tranquilizante cuando se prevean situaciones de ansiedad.
La primera dificultad del paciente es ser diagnosticado correctamente, ya que existen muchas otras enfermedades con s¨ªntomas semejantes. Seg¨²n algunos autores, entre ellos B. U. K. Li, profesor de Pediatr¨ªa de la Universidad Estatal de Ohio en Columbus y uno de los investigadores que m¨¢s ha publicado sobre este s¨ªndrome, la prevalencia de la enfermedad podr¨ªa alcanzar el 1,9% de la pobla1ci¨®n infantil, aunque en muchos casos los episodios son tan espaciados que no llega a realizarse un diagn¨®stico definitivo. "Creo que la frecuencia del 2% es excesiva, al menos en nuestro pa¨ªs", dice Tormo, aunque reconoce que la falta de un registro nacional dificulta tener de datos fiables.
De momento, el desconocimiento sobre la etiolog¨ªa del s¨ªndrome impide que existan protocolos de tratamiento, y lo habitual es que el paciente no reciba m¨¢s que cuidados paliativos durante las crisis, fundamentalmente suero intravenoso, protectores g¨¢stricos y antiem¨¦ticos, aunque seg¨²n la asociaci¨®n, las posibilidades de intervenci¨®n son mucho m¨¢s amplias.
Parte del problema es que los enfermos suelen ser tratados por los servicios de gastroenterolog¨ªa exclusivamente, dado que la manifestaci¨®n esencial es el v¨®mito incontenible, pero la sospecha de que la enfermedad puede surgir de una interacci¨®n entre el sistema nervioso, el endocrino y el digestivo deber¨ªa llevar a un abordaje multidisciplinar. "Ahora nos estamos concentrando en ampliar la investigaci¨®n y el conocimiento a diversos especialistas, incluyendo neur¨®logos y psic¨®logos", dice Debra Waites, directora de la asociaci¨®n.
El impulso que esta organizaci¨®n ha dado a la investigaci¨®n promete mejorar en pocos a?os el conocimiento sobre la etiolog¨ªa y llegar a disponer de tratamientos adecuados. Como organizador de la reuni¨®n anual de la Sociedad Europea de Gastroenterolog¨ªa Pedi¨¢trica, Hepatolog¨ªa y Nutrici¨®n que se celebrar¨¢ en Barcelona en 2007, Tormo tiene previsto dedicar una sesi¨®n a esta enfermedad. Como titul¨® el profesor Li uno de sus art¨ªculos, la luz empieza a emerger de la caja negra del SVC.
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