Un cerebro recuperado contra las enfermedades neurol¨®gicas

Cada c¨¦lula del cuerpo es un peque?o ser sediento de energ¨ªa. Por eso dentro de ellas hay centrales energ¨¦ticas llamadas mitocondrias que producen el combustible necesario para vivir. Cuando esas centrales sufren defectos gen¨¦ticos, las c¨¦lulas se quedan sin sustento, empiezan a morirse y desatan una serie de dolencias progresivas, incurables y en muchos casos fatales. Estas enfermedades mitocondriales abarcan cientos de patolog¨ªas raras, pero juntas afectan a uno de cada 5.000 nacimientos, una tasa comparable a la de algunos tumores infantiles. El cerebro, uno de los ¨®rganos que m¨¢s energ¨ªa necesitan, es tambi¨¦n uno de los m¨¢s castigados.

El investigador espa?ol Albert Quintana lleva a?os intentando descifrar la causa de enfermedades neurol¨®gicas de este tipo, que afectan especialmente a ni?os. Aunque nadie sabe por qu¨¦, estas dolencias atacan selectivamente a algunas neuronas en algunas partes del cerebro y no a otras, a pesar de que en principio todas ellas deber¨ªan caer pues llevan el mismo da?o gen¨¦tico en sus mitocondrias. Conocer exactamente cu¨¢les mueren y por qu¨¦ podr¨ªa ayudar a buscar un tratamiento contra ellas. Y Quintana cree poder hacerlo.

¡°Hemos desarrollado un sistema que nos permite ver qu¨¦ sucede dentro de las neuronas a nivel gen¨¦tico y mitocondrial¡±, explica este bi¨®logo, que actualmente trabaja en la Universidad de Washington (EE UU). El sistema usa un rat¨®n modificado gen¨¦ticamente que padece el s¨ªndrome de Leigh, una enfermedad neurol¨®gica que sufren los ni?os por fallos en sus mitocondrias. Estos problemas gen¨¦ticos provocan da?o progresivo en el cerebro, debilidad muscular, problemas de coordinaci¨®n y fallos respiratorios a muy temprana edad. "En muchos casos esta enfermedad es como una sentencia para un ni?o", resalta Quintana. Hace algo m¨¢s de un a?o, el grupo en el que investigaba consigui¨® revertir el da?o neuronal en sus ratones y alargar su vida usando rapamicina, un f¨¢rmaco que se suele emplear en humanos para evitar rechazos tras un trasplante. Ahora, el siguiente paso en esta investigaci¨®n se dar¨¢ en Espa?a.

Hemos desarrollado un sistema que nos permite ver qu¨¦ sucede dentro de las neuronas"

A sus 36 a?os, Quintana ha sido uno de los 19 investigadores espa?oles que acaban de recibir una Starting Grant del Consejo Europeo de Investigaci¨®n. Se trata de una de las ayudas para cient¨ªficos j¨®venes m¨¢s prestigiosas y competitivas de la Uni¨®n Europea. Su financiaci¨®n de 1,5 millones de euros durante cinco a?os permite que, cada a?o, los elegidos puedan establecer su propio grupo y consolidar su l¨ªnea de investigaci¨®n. Quintana ya dirig¨ªa su propio grupo en Seattle, pero en primavera se mudar¨¢ con parte de ¨¦l a la Universidad Aut¨®noma de Barcelona.

Posible tratamiento

¡°Esta ayuda te permite llevarte a toda la gente contigo, incluso mejorar tu equipo¡±, resalta Quintana, que tambi¨¦n gan¨® en la convocatoria de 2012 una ayuda Ram¨®n y Cajal del Gobierno espa?ol, dise?adas para facilitar la consolidaci¨®n, aunque no siempre bastan. ¡°Con 10.000 euros al a?o es imposible montar un laboratorio¡±, se?ala este bi¨®logo especializado en neurociencia.

El equipo de Quintana no ha podido averiguar a¨²n por qu¨¦ el f¨¢rmaco que han probado alarga la vida de los ratones enfermos. Creen que la clave no est¨¢ solo en las prote¨ªnas que la mitocondria necesita para vivir, sino en el entorno celular que las rodea. Una de las l¨ªneas de investigaci¨®n que se abren ahora es estudiar en detalle c¨®mo el f¨¢rmaco protege a neuronas vulnerables y, m¨¢s adelante, buscar otros compuestos que consigan hacer lo mismo sin los efectos secundarios que ahora tiene la rapamicina, explica Quintana.

El tipo de rat¨®n que ha desarrollado es tan ¨²til para investigar enfermedades mitocondriales en el cerebro que han mandado ejemplares a laboratorios de unos 20 pa¨ªses, se?ala el bi¨®logo. En un futuro, este modelo animal puede adem¨¢s usarse en otras dolencias degenerativas mucho m¨¢s comunes que tambi¨¦n se caracterizan por la muerte neuronal, como el p¨¢rkinson o el alzh¨¦imer, explica Quintana. Por eso es buena noticia que sus ratones tambi¨¦n se muden a Espa?a.