Cient¨ªficos espa?oles descifran el papel de una prote¨ªna de la sordera

El Centro de Regulaci¨®n Gen¨®mica (CRG) de Barcelona, en colaboraci¨®n con investigadores del Howard Hughes Institute y la Rockefeller University, ha descifrado el papel esencial de la prote¨ªna transmembrana Tmie para una audici¨®n y equilibrio correctos. El trabajo ha sido publicado en la revista Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS) y abre la v¨ªa a nuevos sistemas de detecci¨®n y tratamiento de la sordera y la p¨¦rdida de equilibrio.

Las c¨¦lulas auditivas del o¨ªdo interno transforman los est¨ªmulos sonoros y de posici¨®n en una se?al el¨¦ctrica que viaja a trav¨¦s de las neuronas hasta ser procesada en el cerebro. De este proceso de transducci¨®n o transformaci¨®n del est¨ªmulo en se?al el¨¦ctrica se encargan unas prote¨ªnas, pero hasta el momento se conoce muy poco sobre c¨®mo funcionan. De hecho, la prote¨ªna Tmie atraviesa la membrana celular y regula la capacidad mecanoreceptora de la c¨¦lula auditiva, seg¨²n explican los investigadores en un comunicado del CRG.

Para estudiar los ¨®rganos sensoriales y sus efectos es necesario trabajar in vivo. A pesar de que se conocen algunos genes y prote¨ªnas relacionados con los problemas de audici¨®n, es muy dif¨ªcil trabajar con estos ¨®rganos sensoriales, fundamentalmente porque contienen una peque?a cantidad de estas c¨¦lulas y no pueden estudiarse en un cultivo celular. Descartados los humanos y los ratones (por la inaccesibilidad del o¨ªdo interno), el grupo de Biolog¨ªa Celular y Organog¨¦nesis del CRG, dirigido por Hern¨¢n L¨®pez-Schier, opt¨® por utilizar el pez cebra como animal modelo; esta especie tiene un o¨ªdo interno similar al de la mayor¨ªa de vertebrados pero da mayores facilidades a los investigadores para su observaci¨®n y manipulaci¨®n. Otra caracter¨ªstica que ha tenido en cuenta es que estos peces disponen de un ¨®rgano sensorial llamado l¨ªnea lateral que tambi¨¦n est¨¢ formado por c¨¦lulas auditivas situadas a lo largo del cuerpo. Esta l¨ªnea lateral es un aut¨¦ntica fuente de informaci¨®n, porque permite a estos peces detectar movimientos en el agua y les informa sobre presas o depredadores.

Los cient¨ªficos observaron que un linaje de peces cebra presentaba sordera profunda y problemas de equilibrio. Morfol¨®gicamente eran iguales a los peces con audici¨®n normal y tambi¨¦n mostraban los ¨®rganos sensoriales auditivos bien formados. La raz¨®n de su d¨¦ficit auditivo estaba ¨²nicamente en la prote¨ªna transmembrana Tmie, ya que ten¨ªan una mutaci¨®n en el gen que codifica para esta prote¨ªna.

Este trabajo abre la v¨ªa para estudiar en profundidad la sordera en humanos, dado que la prote¨ªna Tmie causa igualmente problemas de equilibrio en ratones y sordera profunda en humanos. "Nos dar¨¢ mucha informaci¨®n que servir¨¢ en el futuro para la detecci¨®n y el dise?o de v¨ªas de tratamiento de la sordera y la p¨¦rdida de equilibrio en humanos", asegura Hern¨¢n L¨®pez-Schier, principal firmante del trabajo.