Trabajar en la esperanza

Ignacio Delgado es un cordob¨¦s de 35 a?os. Tez blanca, ojos azules y mirada noble, al que hace tres se le trunc¨® la vida: le diagnosticaron esclerosis lateral amiotr¨®fica (ELA), una dolencia neurodegenerativa en la que paulatinamente se pierde la fuerza de los m¨²sculos y estos terminan por atrofiarse. "Las llaves se ca¨ªan una y otra vez", dice este ingeniero, que ahora est¨¢ casi inmovilizado en una silla de ruedas. Delgado se comunica a trav¨¦s de un sofisticado sistema inform¨¢tico con c¨¢mara y rayos infrarrojos, que ¨¦l ha adaptado. A pesar de la crueldad de la situaci¨®n, no pierde la oportunidad de gastar una broma y disfrutar de los peque?os placeres de la vida, como salir a tomar el sol o charlar con amigos cuando puede. Su objetivo es dar a conocer la enfermedad y luchar por los derechos de los enfermos de ELA.

Se desconoce su causa y, de momento, s¨®lo hay un f¨¢rmaco en el mercado que ralentiza ligeramente su evoluci¨®n

Elpidia Esteban tiene 62 a?os. Sufre ELA familiar desde hace 10. Su abuela, su madre y otro hermano, de los seis que eran, tambi¨¦n sufrieron la enfermedad. En su caso, empez¨® con calambres en las manos, pero ahora tiene las cuerdas vocales afectadas. Su hija vive con ella y le ayuda a realizar las tareas cotidianas. Luchadora y en¨¦rgica, Esteban reclama mejores tratamientos y una muerte digna. "Nadie nos escucha. Estamos en un t¨²nel oscuro en el que muy pocos se involucran de verdad", denuncia.

La ELA es una enfermedad dura, quiebra el f¨ªsico sin alterar la capacidad mental en la mayor¨ªa de casos. La esperanza de vida es de cuatro a?os. De momento, se desconoce su causa. S¨®lo existe un f¨¢rmaco en el mercado (Ranizul) que la ralentiza ligeramente. Sin embargo, la situaci¨®n est¨¢ cambiando y en los ¨²ltimos a?os se han conseguido muchos avances cient¨ªficos. Logros que han aumentado la calidad de vida y la supervivencia. Los nuevos ensayos cl¨ªnicos se han promovido gracias al tes¨®n de los especialistas involucrados, el empuje de los pacientes y el impulso de unas pocas instituciones y laboratorios farmac¨¦uticos.

Factores como la mejor atenci¨®n de los s¨ªntomas que acompa?an a la enfermedad con fisioterapia continuada, el bipap (aparato para los pacientes con problemas respiratorios) o gastrostom¨ªa (peque?a incisi¨®n en el est¨®mago para cuando tienen problemas de degluci¨®n) han incrementado la esperanza y la calidad de vida de estos pacientes.

No existe un registro nacional de enfermos con ELA, aunque se calcula que suman entre 3.500 y 4.000. Se cree que el aumento de nuevos casos se debe a que se diagnostican m¨¢s, a que la esperanza de vida de la poblaci¨®n ha aumentado y a que hay un mayor n¨²mero de sustancias t¨®xicas en el medio ambiente.

La ELA afecta a las motoneuronas, unas c¨¦lulas especializadas del cerebro que se deterioran y fallecen. Hay dos tipos de ELA: espor¨¢dica, que supone el 90% de los casos, y familiar o gen¨¦tica, que representa el 10% . Las dos se manifiestan con los mismos s¨ªntomas. La ¨²nica diferencia es que en la espor¨¢dica el paciente no tiene ning¨²n familiar afectado.

Sus s¨ªntomas son dificultad para pronunciar s¨ªlabas, levantar los dedos, hacer pinza, debilidad del paladar, arrastrar los pies... Aparece, como media, alrededor de los 58 a?os, pero puede surgir a los 15.

A Ignacio Rodr¨ªguez, de 48 a?os, le diagnosticaron la enfermedad en 2002. Siempre ha sido muy deportista. Un d¨ªa le dio un tir¨®n en el tobillo. No terminaba de curarse. Ahora est¨¢ en silla de ruedas. "Soy un privilegiado porque mi enfermedad va lenta, pero necesitamos m¨¢s investigaci¨®n y mejor atenci¨®n", dice este salmantino afincado en Madrid y presidente de la Asociaci¨®n Espa?ola para el Apoyo a la Investigaci¨®n y Protecci¨®n de los Derechos de los Pacientes que sufren ELA (ELA/EMN), creada en 2006 y que cuenta con unos 950 socios.

Espa?a participa en dos de los tres ensayos cl¨ªnicos que se est¨¢n realizando en el mundo. Se llevan a cabo en la unidad de ELA del hospital Carlos III de Madrid, que tambi¨¦n particip¨® en el del Ranizul. Un grupo ingl¨¦s trabaja en el tercero, en el que se investiga con litio. Desgraciadamente, resultados recientes de dos estudios similares, uno italiano y otro americano, han sido negativos.

El estudio m¨¢s reciente todav¨ªa est¨¢ arrancando y reclutar¨¢ enfermos en fases iniciales hasta finales de a?o (914 53 25 96). Estudiar¨¢ una mol¨¦cula conocida como TRO 19622, que modula la acci¨®n del poro mitocondrial. Lo que se pretende es que la mitocondria -org¨¢nulo de la c¨¦lula que produce la energ¨ªa- se mantenga estable y no deje "escapar" esa energ¨ªa a trav¨¦s de los poros, que son sobre los que actuar¨¢ la nueva mol¨¦cula.

En este trabajo participan otros cuatro pa¨ªses europeos (B¨¦lgica, Francia, Alemania y Reino Unido) e incluye 500 pacientes, 40 de ellos espa?oles. El otro ensayo, que comenz¨® en septiembre de 2008, se realiza con un f¨¢rmaco llamado Talampanel, que interfiere en el proceso de excitotoxicidad del glutamato (un mecanismo celular t¨®xico producido por un exceso de este amino¨¢cido). Participan otros 24 centros de otros seis pa¨ªses europeos, Israel, EE UU y Canad¨¢. Incluye a 559 pacientes. El Carlos III es el hospital con m¨¢s enfermos reclutados: 52.

"Los resultados del estudio con Talampanel se conocer¨¢n en noviembre de 2010, y los del TRO 19622, en noviembre de 2011. Esperamos poder aumentar la supervivencia del paciente. El objetivo, a corto plazo, es aplicar una terapia combinada de varios f¨¢rmacos y cronificar la enfermedad como ha sucedido con el sida", avanza Luis Mora, miembro del comit¨¦ cient¨ªfico de los dos ensayos y neur¨®logo al frente de la unidad de ELA del Carlos III.

Los estudios con c¨¦lulas madre han despertado muchas expectativas. Pero, aunque muy esperanzadores, son a¨²n incipientes. "Queremos que los pacientes sepan que en estos momentos no es posible curar la enfermedad, pero nuestro objetivo es mejorar su condici¨®n. Posiblemente, un avance en cualquiera de las enfermedades degenerativas acabe beneficiando a otras", concluye Luis Varona, del servicio de neurolog¨ªa del hospital de Basurto (Bilbao), el centro que atiende m¨¢s casos de ELA en el Pa¨ªs Vasco.