Paula, no t¡¯adormis sense avisar

Blau cian. A Silvana Teixeira, de 39 anys, no se li oblida la tonalitat de la seva filla poc despr¨¦s de n¨¦ixer: "El part va anar b¨¦. Em van donar la nena i de sobte va comen?ar a canviar de color. Em vaig espantar molt". Al principi, a ella i al seu marit els van dir que era una cosa normal. A la tercera apnea la van posar en observaci¨®. "Llavors van descobrir que la Paula estava b¨¦ fins al moment en qu¨¨ es quedava dormida, quan comen?ava a baixar-li l'oxigen a la sang. Semblava que quan entrava en fase de son, el seu cos s'apagava", relata la mare. I justament aix¨° era el que li passava: la Paula pateix s¨ªndrome d'Ondine. La Paula no pot adormir-se sense avisar perqu¨¨ si ho fa no es despertar¨¤ mai. La Paula nom¨¦s t¨¦ 2 anys.

"Pessigolles, pessigolles, als n¨²vols els faig pessigolles...", ens rep la Paula cantant i ballant al menjador de casa seva, a Morales del Vino, un poblet a prop de Zamora. Al cap de poca estona, comen?a a guixar en una llibreta i despr¨¦s agafar una nina i jugar a fer-la dormir. Per fer-ho fa un gest at¨ªpic: li apropa un tub al coll i el connecta a una m¨¤quina imagin¨¤ria. La mateixa operaci¨® que fan amb ella els seus pares cada vegada que la Paula vol dormir.

Despr¨¦s de dos mesos sense sortir de l'hospital a la Paula li van donar un diagn¨°stic: "Un dels metges de l'Hospital de Salamanca es va recordar d'un cas semblant i li van fer les proves gen¨¨tiques. Van ser mesos molt durs i, malgrat la gravetat de la malaltia, un alleujament saber el que tenia la nostra filla", resumeix el pare de la nena, Roberto Torres, de 39 anys. Segons la mitologia grega, Ondina era una nimfa d'aigua que tenia un amant mortal. Ell li va jurar amor etern i va assegurar que cada vegada que respir¨¦s, el seu amor per ella seria m¨¦s fort. L'home va mentir; va ser infidel. La nimfa, indignada, va conjurar una maledicci¨®: si el seu examant es quedava adormit, s'oblidaria de respirar i moriria.

Justament aix¨° ¨¦s el que li passa a la Paula i a les persones que pateixen la s¨ªndrome d'hipoventilaci¨® central cong¨¨nita, una malaltia descoberta als anys setanta. "L'origen ¨¦s una mutaci¨® espont¨¤nia", explica la mare, "concretament al cromosoma quatre, responsable del son". Quan la Paula s'adorm, la seva respiraci¨® es desconnecta, per aix¨° cal endollar-la a un respirador que li introdueix aire als pulmons a trav¨¦s d'un tub.

Tinc por d¡¯acostumar-me al so i un dia no despertar-me Silvana Teixeira

"Aquests nens abans creixien a l'hospital, ara poden estar a casa gr¨¤cies a les m¨¤quines port¨¤tils. A m¨¦s, tenim l¨ªnia directa amb l'UCI", resumeix la mare. Viuen una hospitalitzaci¨® domicili¨¤ria. "Vam haver de tenir molta paci¨¨ncia, ser valents, v¨¨ncer pors i aprendre moltes coses. Per la nostra filla ho vam fer", afegeix Teixeira, que va demanar una exced¨¨ncia a la feina, al menjador d'un col¡¤legi, per poder atendre la petita. Tamb¨¦ va comen?ar a con¨¨ixer altres casos: "Les associacions [Associaci¨® Ondine i l'Associaci¨® de Malalties Rares de Castella i Lle¨®] ens han ajudat molt", reconeix Teixeira. La seva parella continua treballant. A m¨¦s, la Paula t¨¦ reconegut un 78% de discapacitat i reben ajuda per la depend¨¨ncia (300 euros). L'hospital els subministra tot el que necessiten per atendre-la i, fins que faci 3 anys, la nena va a la logopeda. A causa de l'orifici que t¨¦ a la gola, a aquests petits els costa m¨¦s aprendre a parlar. En connectar directament amb la tr¨¤quea i els pulmons, tamb¨¦ ¨¦s un focus potencial d'infeccions.

"T'adaptes a tot", diu la Silvana. La Paula no para de treure joguines fins que la seva mare l'asseu a la taula perqu¨¨ mengi. Macarrons, el seu plat preferit. Ho fa sola, agafant amb delicadesa una cullereta. Acaba i arriba l'hora de la migdiada. "Tenim controlats els seus ritmes", explica la Silvana. Quan percep que la Paula caur¨¤ rendida per la son, ho prepara tot: li connecta el pulsiox¨ªmetre, que mesura la saturaci¨® d'oxigen en sang; enc¨¦n el respirador, que introduir¨¤ l'aire als pulmons de la nena, i li prepara la c¨¤nula per introduir-la al coll de la Paula. "De vegades, a la nit es mou i en somnis es treu el tub. En aquell moment sona un xiulet que ens avisa", resumeix la Silvana. "Tinc por d'acostumar-me al so i un dia no despertar-me", reconeix. Per aix¨° sempre dorm amb un ull obert. Unes lleus ulleres delaten el seu insomni.

Malgrat les dificultats, la fam¨ªlia de la Paula t¨¦ un somni: viatjar al Brasil, d'on ¨¦s origin¨¤ria la seva mare. "L'any que ve potser podem fer-ho", diu el pare. El viatge ¨¦s complicat ja que cal portar tots els aparells per atendre la Paula quan es quedi adormida. La seva malaltia, ara com ara, no t¨¦ cura. "L'associaci¨® nord-americana d'Ondine est¨¤ recollint fons per intentar trobar una curaci¨® (www.cchsnetwork.org)", explica Silvana Teixeira. Mentrestant, ella vetlla pels somnis de la petita Paula.