Vivir con medio coraz¨®n

Ocho de cada 1.000 reci¨¦n nacidos presentan alg¨²n tipo de cardiopat¨ªa cong¨¦nita. Y de ¨¦stos, un 2% nace con un ¨²nico ventr¨ªculo. En el argot popular se les conoce como los ni?os con medio coraz¨®n. Pero esto, en realidad, no es exactamente as¨ª. 'Lo que realmente tienen es un coraz¨®n distinto, imposibilitado para realizar algunas funciones', explica Mauro Gil Fournier, jefe del Servicio de Cirug¨ªa Cardiovascular del hospital Virgen del Roc¨ªo de Sevilla. M¨¢s all¨¢ de la terminolog¨ªa, Gil Forunier destaca que lo importante es que se ha conseguido un alto ¨ªndice de supervivencia en estos enfermos, con una calidad de vida aceptable, algo dif¨ªcil de imaginar hace tan s¨®lo unos a?os. Gracias a los avances diagn¨®sticos y quir¨²rgicos, aplicados de forma preventiva, los pacientes con un coraz¨®n univentricular pueden vivir hoy como cualquier persona normal.

Los primeros a?os de vida de estos ni?os est¨¢n inevitablemente ligados al hospital. Cuando nace un beb¨¦ con estas caracter¨ªsticas comienza para ¨¦l un proceso de reconstrucci¨®n del coraz¨®n y de su ¨¢rea cardiaca, hasta conseguir que todas las funciones se realicen de forma correcta, independientemente de las anomal¨ªas cong¨¦nitas que presenta este ¨®rgano. Los cirujanos cardiovasculares pedi¨¢tricos, mediante sucesivas intervenciones quir¨²rgicas, algunas realizadas en los primeros d¨ªas de vida del ni?o, van a enlazar venas y arterias, a achicar v¨¢lvulas o a colocar bandas y f¨ªstulas que permitan aumentar o disminuir, seg¨²n los casos, el flujo sangu¨ªneo que llega a los pulmones con el fin de que la oxigenaci¨®n de la sangre en este ¨®rgano sea correcta.

Nada m¨¢s detectarse la anomal¨ªa en el reci¨¦n nacido, si el flujo sangu¨ªneo que va a los pulmones desde el ventr¨ªculo ¨²nico es escaso, los cirujanos har¨¢n un puente (fijaci¨®n de f¨ªstula sist¨¦mico pulmonar) que una la aorta con la arteria pulmonar. El objetivo es aumentar el caudal de sangre y evitar as¨ª una deficiente oxigenaci¨®n de la misma. Tambi¨¦n puede ocurrir lo contrario, es decir, que el caudal que circula por la arteria pulmonar sea excesivo. En ese caso lo que los cirujanos hacen es introducir una banda que achique ese paso del ventr¨ªculo ¨²nico al pulm¨®n.

Intervenciones preventivas

'Con estas primeras intervenciones intentamos hacer una labor preventiva en unos pacientes a los que, hasta hace unos a?os, s¨®lo se les somet¨ªa a cirug¨ªa paliativa. Es decir, hemos cambiado radicalmente la forma de abordar el ventr¨ªculo ¨²nico, al que ahora mimamos, para prevenir, en lo posible, cualquier posible da?o futuro', explica Antonio ?lvarez Madrid, cirujano cardiovascular del equipo de Gil Fournier.

El nuevo planteamiento significa que al enfermo se le est¨¢ preparando desde el instante en que nace para operaciones futuras, m¨¢s complejas, que van a permitirle vivir en condiciones de normalidad. La experiencia de d¨¦cada y media practicando este tipo de cirug¨ªa ha ense?ado a los cirujanos sevillanos que al coraz¨®n no pueden impon¨¦rsele cambios bruscos de funcionamiento. 'Hay que ir prepar¨¢ndolo poco a poco si no queremos correr el riesgo de que se nos pare', aclara Gil Fournier.

En una segunda fase, cuando los pacientes rondan el a?o de vida, el flujo de sangre que llega por la vena cava superior al ventr¨ªculo ¨²nico es desviado directamente a la arteria pulmonar. Con este proceso, denominado anastomiosis cavopulmonar o de Glenn, se da el primer paso para la que ser¨¢ la soluci¨®n definitiva: una tercera intervenci¨®n quir¨²rgica que se le practica al enfermo normalmente antes de cumplir los seis a?os. En ella, mediante la operaci¨®n tipo Font¨¢n, extracardiaca, se conectar¨¢n ambas venas cavas a la arteria pulmonar mediante un tubo artificial, evit¨¢ndose as¨ª que la sangre venosa pase por el ventr¨ªculo ¨²nico. De este modo, ¨¦ste desempe?ar¨¢ s¨®lo la funci¨®n de bombear (como si fuera un ventr¨ªculo izquierdo normal) la sangre oxigenada.

Estos procesos quir¨²rgicos extracardiacos, de pr¨¢ctica relativamente frecuente, est¨¢n dando resultandos muy positivos, espectaculares, en adultos en situaciones extremas, con porcentajes de ¨¦xito que rondan el 95%. La inc¨®gnita ahora es, seg¨²n los cirujanos, ver c¨®mo evolucionar¨¢n estos enfermos cuando tengan 40, 50 o 60 a?os. Por el momento, la cirug¨ªa tipo Font¨¢n o de Glenn s¨®lo se ha practicado en adultos relativamente j¨®venes. Falta, pues, saber c¨®mo evolucionar¨¢ ese medio coraz¨®n de unos ni?os que desde que nacen est¨¢n siendo tratados quir¨²rgicamente para que el coraz¨®n funcional que tienen desempe?e en el futuro, sin complicaciones, las mismas tareas de un coraz¨®n sano.

Gil Fournier y ?lvarez Madrid son precavidos. Ellos, que suman m¨¢s de un centenar de intervenciones como las descritas, aseguran: 'Aunque los resultados hoy son tan buenos como jam¨¢s pudimos imaginar', no se puede aventurar todav¨ªa que estos enfermos, aparentemente sanos ya, no vayan a necesitar de un trasplante de coraz¨®n en el futuro'.

En cualquier caso, recuerdan, 'se ha conseguido que vivan, y que vivan bien'. La cianosis (coloraci¨®n azulada de la piel) ha desaparecido de sus labios y u?as, pr¨¢cticamente no se cansan, practican deportes e incluso algunos realizan trabajos que requieren esfuerzo f¨ªsico. Y todos, sin excepci¨®n, pueden llevar una vida normal. 'Esto es un logro, sin duda. No se puede olvidar que es una enfermedad a la que, hasta hace poco, nadie sobreviv¨ªa', resume Gil Fournier.