Cuando el beb¨¦ no huele a ni?o, sino a pescado
Una ni?a de cuatro a?os, primer caso en Espa?a de trimetilaminuria, una rara enfermedad que altera el olor corporal
La trimetilaminuria es una rara enfermedad cuya caracter¨ªstica m¨¢s notable es que los pacientes que la presentan despiden un intenso olor a pescado, por lo que tambi¨¦n se la conoce como el s¨ªndrome del olor a pescado. Un art¨ªculo publicado en la revista Medicina Cl¨ªnica describe el primer caso documentado en Espa?a de esta enfermedad metab¨®lica que puede ser de origen gen¨¦tico o secundaria a ciertas enfermedades del h¨ªgado o del ri?¨®n. Se trata de una ni?a de cuatro a?os que presentaba desde los nueve meses, coincidiendo con la introducci¨®n del pescado en la dieta, un intenso olor corporal y de la orina a pescado. La ni?a, por lo dem¨¢s, ten¨ªa un desarrollo normal.
Descrita por primera vez en 1970, en el mundo hay publicados unos 200 casos. La enfermedad se debe a un defecto en la oxidaci¨®n en el h¨ªgado de la trimetilamina en trimetilamina N-¨®xido. La trimetilamina es una amina vol¨¢til que despide un fuerte olor a pescado en la orina, el sudor, el aliento y las secreciones vaginales de los pacientes que padecen esta enfermedad. "A diferencia de otras metabolopat¨ªas, parece que los valores elevados de trimetilamina no son t¨®xicos", escriben los investigadores, encabezados por Ana Maz¨®n Ramos, del laboratorio de microbiolog¨ªa del ambulatorio General Solchaga de Pamplona. "No obstante, esta enfermedad no se puede considerar benigna, ya que las personas que la padecen, si no encuentran explicaci¨®n y tratamiento para sus s¨ªntomas, pueden sufrir graves problemas psicosociales", a?aden a continuaci¨®n.
El ¨²nico tratamiento disponible en la actualidad es el diet¨¦tico. Los pacientes deben eliminar o disminuir en su dieta los alimentos que contienen sustratos de los que se deriva la trimetilamina, como son las yemas de huevo, la carne de h¨ªgado y ri?¨®n, las legumbres, los guisantes, los pescados de agua salada y el marisco. En algunos casos, los yogures y los zumos pueden reducir el mal olor de los afectados. "La eficacia de este tratamiento var¨ªa de unos pacientes a otros, y ellos mismos descubren cu¨¢les son los alimentos que aumentan los s¨ªntomas", escriben los autores.
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