Con los capilares del cerebro da?ados

Dos a?os han transcurrido desde que M. L., mujer de 50 a?os afincada en Madrid y con una vitalidad extraordinaria, acus¨® los primeros s¨ªntomas de un angioma cavernoso o cavernoma. Lo caracter¨ªstico de esta malformaci¨®n cong¨¦nita de los vasos sangu¨ªneos cerebrales es que el llamado lecho capilar (los vasos m¨¢s peque?os) tiende a romperse generando ataques epil¨¦pticos o hemorragias cerebrales.

Este trastorno, del que todav¨ªa se desconocen muchas facetas, afecta al 0,5% de la poblaci¨®n general y constituye el 15% de las malformaciones vasculares cerebrales. La mayor parte de los cavernomas son asintom¨¢ticos y se diagnostican por casualidad cuando se realiza una resonancia magn¨¦tica. La ¨²nica opci¨®n terap¨¦utica es la cirug¨ªa, que, salvo casos graves o de dif¨ªcil acceso, ofrece un porcentaje de ¨¦xito cercano al 95%.

"La primera vez fui al m¨¦dico porque se me adormeci¨® todo el lado derecho del cuerpo"

La cirug¨ªa permite curar hasta el 95% de estas malformaciones vasculares cong¨¦nitas

"La primera vez que fui al m¨¦dico porque se me adormeci¨® todo el lado derecho del cuerpo unos segundos, me dijo que esos s¨ªntomas no ten¨ªan importancia y que era un problema nervioso. A los seis meses aproximadamente me ocurri¨® lo mismo y esa vez lo asoci¨® a trastornos del sue?o y falta de descanso. Unos meses m¨¢s tarde, los s¨ªntomas reaparecieron con m¨¢s frecuencia e intensidad, hasta que en una ocasi¨®n me duraron todo el d¨ªa. Tambi¨¦n ve¨ªa mal y s¨®lo distingu¨ªa la mitad de las im¨¢genes. La siguiente vez que me sucedi¨® fui directamente a la consulta de urgencias, donde finalmente me diagnosticaron el cavernoma".

La operaci¨®n de M. L. fue larga y delicada, pero result¨® un ¨¦xito y un mes despu¨¦s de haber sido intervenida est¨¢ casi recuperada. "Hablo casi perfectamente y no arrastro la pierna; el ¨²nico problema es que todav¨ªa no puedo escribir perfectamente. En cualquier caso, nunca me hubiera podido imaginar que sufriera una afecci¨®n de este tipo y, desde luego, una vez que ya ha pasado lo peor, me considero una persona muy afortunada".

Aunque esta enfermedad vascular ya se reconoc¨ªa en 1854, todav¨ªa existe mucho desconocimiento sobre ella: cu¨¢les son sus causas, qu¨¦ factores influyen y cu¨¢l es la incidencia de hemorragias que producen lesiones neurol¨®gicas.

El cavernoma puede aparecer en cualquier zona del cerebro y sus s¨ªntomas dependen de su localizaci¨®n y de c¨®mo afecte a sus zonas cercanas. Se establecen dos grandes grupos: espor¨¢dicos, en los que aparece un ¨²nico angioma, y m¨²ltiples, cuando aparecen varios en una misma persona. Aproximadamente una quinta parte de los angiomas cavernosos son m¨²ltiples y dentro de ¨¦stos hay un grupo importante de origen gen¨¦tico o familiar.

Las formas familiares son de herencia autos¨®mica dominante (aunque s¨®lo uno de los dos progenitores padezca este trastorno, existe un riesgo del 50% de que el ni?o desarrolle esta patolog¨ªa) y m¨¢s frecuentes en la poblaci¨®n latinoamericana, sobre todo en mujeres, de 30 a 50 a?os. Algunas formas familiares est¨¢n relacionadas con el gen Krit 1 que se localiza en el cromosoma 7.

"Esta anomal¨ªa vascular, que se caracteriza por la presencia de vasos capilares an¨®malos, tanto en el tama?o como en la forma de la pared capilar, no contiene c¨¦lulas cerebrales. El problema radica en que ese lecho capilar anormal tiene cierta tendencia a romperse y a producir peque?as hemorragias que irritan el cerebro vecino. Dichas hemorragias pueden originar dos efectos principales: ataques epil¨¦pticos y hemorragias m¨¢s grandes que, a su vez, pueden provocar lesiones neurol¨®gicas que afecten a ciertas funciones cerebrales", afirma Julio Albisua S¨¢nchez, m¨¦dico adjunto del servicio de Neurocirug¨ªa de la Fundaci¨®n Jim¨¦nez D¨ªaz de Madrid.

Este experto explica que ciertos ictus hemorr¨¢gicos son la expresi¨®n de algunos angiomas cavernosos y que s¨®lo cuando se realiza la resonancia magn¨¦tica se detecta la malformaci¨®n del lecho capilar.

"El cavernoma puede manifestarse causando un ictus hemorr¨¢gico y esto es debido a que la hemorragia produce una lesi¨®n en el cerebro que origina que la zona afectada deje de funcionar. Puede estar relacionada con la zona del habla, del movimiento de los brazos o de las piernas. En general, los s¨ªntomas dependen de la zona que se afecte en el cerebro y no tanto de la causa que los produzca", insiste el neurocirujano.

La otra manifestaci¨®n caracter¨ªstica de los angiomas son las crisis epil¨¦pticas, que, aunque en el 90% de los casos pueden controlarse con medicaci¨®n, cuando van asociadas a esta patolog¨ªa suelen ser progresivas y m¨¢s dif¨ªciles de tratar. Algunos de los pacientes con crisis epil¨¦pticas por cavernoma se incluyen en lo que se denomina epilepsia m¨¦dicamente intratable.

La cirug¨ªa de angioma cavernoso se considera una intervenci¨®n de riesgo medio, aunque es poco frecuente que surjan complicaciones. Se calcula que existe un 5% de morbilidad (riesgo de efectos secundarios graves y mortalidad) y de este porcentaje muchos pacientes que sufren secuelas transitorias se recobran al cabo de los tres meses, bien sea por la evoluci¨®n natural tras la intervenci¨®n o por la pr¨¢ctica de ejercicios de rehabilitaci¨®n.

"Lo bueno y gratificante de esta dolencia es que la enfermedad se cura cuando se extirpa el cavernoma y que el enfermo no tiene m¨¢s riesgo que cualquier persona de padecer otro cavernoma", agrega Albisua.