Los tipos de ELA tienen origen com¨²n

La esclerosis lateral amiotr¨®fica (ELA) es una enfermedad degenerativa que afecta a 350.000 personas en el mundo. Tiene un diagn¨®stico muy duro: los m¨²sculos del cuerpo se van debilitando poco a poco. Cuando ese efecto llega a los que contraen y expanden los pulmones o el coraz¨®n, por ejemplo, se produce la muerte. Es un proceso r¨¢pido (unos tres a?os de media), y que no tiene cura. Pero esta situaci¨®n puede cambiar con el hallazgo que public¨® ayer Nature. Se trata de un proceso en el metabolismo de una prote¨ªna que es com¨²n a las tres formas de ELA (la familiar o hereditaria, la espor¨¢dica y la que cursa con demencia). El descubrimiento lo firma Teepu Siddique, de Northwestern University Feinberg (Chicago).

El hallazgo implica dos cosas. La primera, que todas las formas de ELA tienen un origen com¨²n. La segunda, que quiz¨¢ interviniendo en el proceso pueda hallarse un tratamiento. En concreto, el fen¨®meno atribuido tiene que ver con una prote¨ªna, la ubiquitina 2, que est¨¢ implicada en el mantenimiento de las prote¨ªnas que intervienen en el trabajo de las neuronas. Y es un fallo en su reciclaje (el proceso que permite repararlas o reponerlas cuando se desgasta) lo que acaba produciendo la enfermedad. Como todos estos descubrimientos, se trata de una fase muy preliminar, pero que no deja de tener su importancia.

En concreto, lo que se ha visto es que este funcionamiento an¨®malo acumula los restos de ubiquitina y de otras prote¨ªnas en las neurona motoras (las que se encargan de transmitir los impulsos que mueven los m¨²sculos) de la m¨¦dula espinal, lo que explicar¨ªa la progresiva paralizaci¨®n, y a las del c¨®rtex e hipocampo del cerebro (lo que justificar¨ªa la demencia). El resultado se asemeja a madejas de hilo, y causan la degeneraci¨®n de las neuronas.

La vicepresidenta de la Federaci¨®n Espa?ola de ELA, Maite Salas, sin entrar a fondo en el contenido del art¨ªculo hasta su lectura pormenorizada, indica que "este tipo de noticias son importantes porque dan algo de esperanza a los pacientes". Sobre el contenido tiene m¨¢s dudas, empezando porque cree que solo hay dos formas de ELA, la espor¨¢dica y la hereditaria, y que la demencia es una manifestaci¨®n de estas. Pero no le sorprende que se haya puesto el punto de mira en la ubiquitina 2, porque es una prote¨ªna que "siempre se ha relacionado con la enfermedad".

El neur¨®logo del hospital de Basurto Luis Varona tambi¨¦n indica que quiz¨¢ este hallazgo tiene m¨¢s importancia porque establece una sistematizaci¨®n de algo de lo que se ven¨ªa hablando desde hace unos a?os. "Se relacionaba una prote¨ªna, la TDP-43, con la enfermedad, y se ha visto que esta est¨¢ formada, no al 100%, por ubiquitina". "Esta prote¨ªna se acumula en el cerebro de personas con demencia y tambi¨¦n en las neuronas motoras de las personas con ELA", indica.