El triunfo de respirar
Pablo naci¨® con un defecto en el diafragma. Ahora vive gracias a la operaci¨®n que recoloc¨® sus ¨®rganos
Pablo Portillo tiene siete meses y naci¨® con hernia diafragm¨¢tica cong¨¦nita. Una enfermedad rara por culpa de la cual los ¨®rganos inferiores, como los intestinos, el est¨®mago o el h¨ªgado, pasan a la zona tor¨¢cica a trav¨¦s de un "agujero" en el diafragma. Este defecto comprime los pulmones de los pacientes, dificult¨¢ndoles la respiraci¨®n, y en muchos casos provoca la muerte. Pablo ha sido sometido recientemente a una operaci¨®n que ha recolocado sus ¨®rganos mediante "una especie de diafragma artificial", seg¨²n explica la madre, pero de momento una bombona de ox¨ªgeno le ayuda a respirar y comer mediante sonda.?
En Espa?a se desconoce exactamente cu¨¢ntas personas padecen esta enfermedad rara, aunque desde la?asociaci¨®n 'La vida con hernia diafragm¨¢tica cong¨¦nita', formada por 60 familias, aseguran que trabajan para cifrarlo. "Sabemos que hay comunidades aut¨®nomas en las que se est¨¢ tratando a estos ni?os en hospitales con mayor y menor preparaci¨®n. Hay muchos de los que no tenemos ning¨²n registro. Nos hemos puesto en contacto con la Federaci¨®n Espa?ola de Enfermedades Raras (Feder) para hacer el recuento", explica Almudena Contreras, presidenta de la asociaci¨®n 'La vida con hernia diafragm¨¢tica cong¨¦nita'.?
El Hospital Cl¨ªnic, el Sant Joan de D¨¦u, que trabajan juntos en el BCNatal, y el Vall d'Hebr¨®n son pioneros en el seguimiento espec¨ªfico de esta enfermedad. ?frica Peltierra, neonat¨®loga del BCNatal apoya la idea de hacer una encuesta nacional para saber cu¨¢ntos pacientes hay en Espa?a. "Hay hernias que pueden ser leves y otras muy graves, en el caso de las ¨²ltimas, la supervivencia es de solo el 10%. En nuestro hospital, donde atendemos entre 15 y 20 casos al a?o, la mortalidad, contando con los que nacen y los que no llegan a nacer, es del 25%. De hecho, es legal interrumpir el embarazo si se diagnostica esta enfermedad", afirma Peltierra.?
Beatriz Fern¨¢ndez y Gonzalo Portillo, padres de Pablo, se enteraron de que su hijo nacer¨ªa con hernia diafragm¨¢tica en la semana 20 de embarazo, fecha habitual del diagn¨®stico, y decidieron no interrumpirlo. "La situaci¨®n, pese a la gravedad, era mejor antes que en el momento del nacimiento. Hubo un par de ocasiones en las que pensamos que no saldr¨ªa con vida", explica Fern¨¢ndez.
Cuando Pablo naci¨®, el 20 de junio de este a?o, fue intubado inmediatamente. "Los m¨¦dicos del Hospital de La Paz en Madrid hab¨ªan previsto que despu¨¦s de nacer sus pulmones reaccionar¨ªan, pero no fue as¨ª y tuvieron que conectarle a una m¨¢quina llamada ECMO. A la semana le operaron para recolocarle los ¨®rganos y ponerle un parche artificial que actuase como diafragma separando el t¨®rax de los intestinos. A los cuatro d¨ªas casi le perdemos, pero ahora est¨¢ estable dentro de la gravedad", relata Portillo.?
Peltierra asegura que lo m¨¢s frecuente es que los pacientes sobrevivan, pero despu¨¦s tengan diferentes patolog¨ªas, sobre todo en los primeros a?os de vida. "Se necesita m¨¢s investigaci¨®n y difusi¨®n para mejorar los tratamientos y dar a conocer la enfermedad. Es una enfermedad grave, donde, en nuestro caso uno de cada cuatro ni?os fallece. La estabilizaci¨®n despu¨¦s de la operaci¨®n depende del paciente".
Aunque Pablo ya ha abandonado el hospital, varios especialistas vigilan que todo se desarrolle correctamente y tiene algunas consecuencias, como peque?os trombos y piedras en uno de sus ri?ones. "Todav¨ªa tiene que tener mucha vigilancia porque el 40% de los ni?os operados se vuelven a herniar", asegura Fern¨¢ndez. Los padres comprueban a cada momento que los niveles de ox¨ªgeno de Pablo sean los adecuados, y vigilan con cautela la hipertensi¨®n pulmonar, que sufre como consecuencia de que sus pulmones hayan estado aplastados tanto tiempo. "Esta enfermedad va de conseguir peque?as metas, la nuestra ahora es que empiece a comer por boca poquito a poco y seguro que lo consigue porque Pablo desde que naci¨® ha sido un h¨¦roe", sostiene la madre.?
Para dar a conocer la enfermedad de su hijo y ayudar a otras familias, Fern¨¢ndez?ha escrito un libro, que se publicar¨¢ dentro de un mes y medio, y que tiene por t¨ªtulo Un peque?o h¨¦roe. Este proyecto, del que 600 euros ya han sido donados a la asociaci¨®n 'Vivir con hernia diafragm¨¢tica cong¨¦nita' para futuras investigaciones, se ha llevado a cabo gracias a los donativos de personas an¨®nimas. El 10% de lo que se recaude con la venta tambi¨¦n ser¨¢ donado a la asociaci¨®n. "Queremos que no sea un testimonio sin m¨¢s, sino que ayude a familias y profesionales", concluye Fern¨¢ndez.?
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