El primer hemof¨ªlico trasplantado de h¨ªgado en Espa?a tiene cinco a?os

El caso de Pablo, un peque?o segoviano de cinco a?os, ten¨ªa pocas opciones. El trasplante de h¨ªgado era la ¨²nica para su cirrosis, causada por un problema cong¨¦nito en los conductos biliares. Pero adem¨¢s era hemof¨ªlico. Ya no lo es. Su nuevo h¨ªgado produce el factor VIII de la coagulaci¨®n que te faltaba, tras una operaci¨®n, pionera en Espa?a y realizada en el hospital La Paz, de Madrid, el pasado 20 de julio.

A las 48 horas de haber sido operado, el peque?o sali¨® de la unidad de cuidados intensivos, y ayer mismo sus m¨¦dicos mostraron su satisfacci¨®n por la evoluci¨®n de su funci¨®n hep¨¢tica. Pablo padec¨ªa una cirrosis, provocada por una enfermedad cong¨¦nita conocida como atresia biliar. Por esta patolog¨ªa se han realizado en el hospital La Paz el 46% de los 174 trasplantes de h¨ªgado en ni?os de los ¨²ltimos nueve a?os, seg¨²n indica Paloma Jara, responsable de la unidad de Hepatolog¨ªa infantil del hospital. En Pablo tambi¨¦n estaba indicado.Pero el problema es que, adem¨¢s padec¨ªa hemofilia tipo A. La gravedad de un trasplante hep¨¢tico se complicaba con. el riesgo de padecer hemorragias durante la intervenci¨®n. Seg¨²n el equipo m¨¦dico que le ha operado, desde que en 1988 se efectu¨® el primer trasplant¨¦ a un hemof¨ªlico en Alemania, s¨®lo se han hecho 20 operaciones, m¨¢s en el mundo. "La operaci¨®n se decidi¨® sabiendo que pod¨ªamos manejar la coagulopat¨ªa y en segundo lugar, que si el h¨ªgado prend¨ªa empezar¨ªa a producir factor VIII de forma aut¨®noma", explica Manuel Magall¨®n, jefe de la unidad de Hemofilia de La Paz.

La intervenci¨®n dur¨® siete horas y media. A base de una preparaci¨®n Intensiva con factor antiocoagulante se pudo, realizar con el m¨ªnimo coste sangu¨ªneo. El nuevo h¨ªgado "prendi¨®" y ayer mismo empez¨® a generar su propio factor VIII de la coagulaci¨®n, con lo que se pudo suspender su administraci¨®n externa como requiere cualquier hemof¨ªlico.

Estos pacientes tienen un defecto gen¨¦tico ligado al cromosoma X que impide a sus c¨¦lulas hep¨¢ticas sintetizar el factor coagulante. Solo los varones la padecen. Al no tener el nuevo h¨ªgado trasplantado ese defecto, puede sintetizar la prote¨ªna sangu¨ªnea de forma aut¨®noma. El paciente no ser¨¢ m¨¢s hemof¨ªlico, aunque transmitir¨¢ la condici¨®n de portador gen¨¦tico a toda su descendencia femenina que, a su vez, trasladar¨¢ la enfermedad a sus hijos varones.

Fen¨®menos como este ya se han podido observar en los escasos casos de trasplantes hep¨¢ticos a hemof¨ªlicos realizados con ¨¦xito. En La Paz, los ¨ªndices de supervivencia infantil en trasplantes llegan al 80% despu¨¦s de cinco a?os. Si se consigue vencer el rechazo que todo trasplante comporta en el tiempo, el paciente podr¨¢ vivir como cualquier persona sana tras haber vencido dos batallas: la cirrosis y la hemofilia.