La enfermedad de la familia que no puede dormir
Un libro cuenta la historia de la lucha contra las misteriosas enfermedades pri¨®nicas, un tipo de dolencias a las que nadie ha sobrevivido
Hasta hace poco m¨¢s de un siglo, los m¨¦dicos no pod¨ªan hacer mucho m¨¢s por los enfermos que el brujo del pueblo. Cuando alguien se curaba lo hac¨ªa, casi siempre, porque su organismo habr¨ªa vencido a la enfermedad de todas formas, pero los humanos preferimos la sensaci¨®n de que controlamos nuestro destino. El m¨¦dico, como el brujo, ofrec¨ªa el alivio de una explicaci¨®n y un ritual que seguir ante el infortunio, por falsos e in¨²tiles que fuesen.
En ese tiempo en el que la medicina moderna a¨²n se estaba gestando comienza su historia D. T. Max, el autor de La familia que no pod¨ªa dormir (Libros del K.O.). El libro, publicado por primera vez en 2006 y reeditado ahora en castellano, tiene como protagonista a una familia italiana que desde hace m¨¢s de dos siglos convive con una maldici¨®n. Alrededor de los cincuenta, empiezan a notar la cabeza r¨ªgida y ven c¨®mo se les encogen las pupilas. Despu¨¦s comienzan a sudar sin motivo aparente y a sentir escalofr¨ªos, y al cabo de un tiempo, dejan de dormir. Sin las funciones reparadoras del sue?o, el cuerpo se desmorona y los enfermos de este insomnio familiar fatal (IFF) sucumben a una muerte horrible en pocos meses.
La ciencia moderna no ha ofrecido a aquella familia una cura, pero s¨ª al menos una explicaci¨®n que no es una f¨¢bula. La causa de su insomnio es una infecci¨®n extra?a provocada por prote¨ªnas defectuosas conocidas como priones. Las prote¨ªnas son los ladrillos fundamentales con los que se construyen los seres vivos y la forma en que se pliegan es clave para que todo funcione correctamente. Por un motivo que a¨²n se desconoce, los priones cambian la forma de plegarse y contagian a las prote¨ªnas vecinas que las imitan en sus pliegues err¨®neos. Cuando se analiza el cerebro de un fallecido por una enfermedad pri¨®nica parece agujereado.
En una cr¨®nica magistral, D. T. Max relata el camino que ha llevado a la explicaci¨®n del origen de la IFF y al desarrollo de la ciencia de los priones, un campo con logros tan valiosos como para merecer dos premios Nobel de Medicina en los ¨²ltimos 40 a?os, pero que a¨²n no ha logrado una cura para este tipo de enfermedades. Nadie se ha salvado del IFF, el kuru o del mal de las vacas locas, la epidemia que introdujo a los priones en la cultura popular. La ciencia ha ofrecido un relato, pero como cuenta el autor, en el siglo XXI, la familia italiana condenada por el insomnio letal sigue abrazando la fe en busca de esperanza como lo har¨ªan sus antepasados ante el mal desconocido.
Como muchas grandes epopeyas cient¨ªficas, La familia que no pod¨ªa dormir tiene como protagonistas a hombres con mentes brillantes y egos descomunales. El primero, Daniel Carleton Gajdusek, que recibi¨® el Nobel en 1976, lider¨® la investigaci¨®n del kuru, una extra?a enfermedad que diezmaba a los fore, un pueblo ind¨ªgena de Nueva Guinea. Su trabajo permiti¨® identificar la dolencia como una enfermedad contagiosa que, de forma imprecisa, Gajdusek bautiz¨® como un virus lento. La investigaci¨®n antropol¨®gica identific¨® el origen probable de la infecci¨®n en el canibalismo que practicaban los fore cuando se com¨ªan a sus parientes muertos.
El otro gran personaje de la ciencia de los priones es Stanley Prusiner, un qu¨ªmico aficionado al lujo que super¨® la hip¨®tesis de los virus lentos, aisl¨® las prote¨ªnas infecciosas y les dio nombre. Recibi¨® el Nobel en 1997, en plena crisis de las vacas locas, cuando el p¨¢nico ante la enfermedad hizo que se sacrificasen millones de cabezas de ganado. Gajdusek, su gran rival, recibi¨® la noticia en la c¨¢rcel. Adem¨¢s de los conocimientos que le proporcionaron la gloria cient¨ªfica, el investigador se llev¨® de Nueva Guinea a EE. UU. a 56 ni?os a los que acogi¨® en su casa. Tres de ellos declararon que hab¨ªan sufrido alg¨²n tipo de abuso por parte de Gajdusek, que siempre consider¨® aceptables e incluso convenientes las relaciones sexuales entre adultos y ni?os.
La ciencia de los priones a¨²n no ha logrado una cura para el IFF, el kuru o el mal de las vacas locas
D. T. Max no se aventura a explicar el origen del tab¨² ante el sexo con menores, pero s¨ª lo hace con el canibalismo. Durante siglos, los seres humanos han tachado a grupos rivales de can¨ªbales. Lo hicieron los espa?oles para justificar que merec¨ªan ser sojuzgados, pero los propios aztecas tambi¨¦n pensaban que sus vecinos eran can¨ªbales. ¡°En el caso del canibalismo siempre es otro el que lo practica¡±, apunta el autor. Como muestran los restos de la Gran Dolina, en Atapuerca, es posible que hace 800.000 a?os nuestros ancestros se comiesen unos a otros. Esa pr¨¢ctica, como sucedi¨® con el kuru, pudo desatar una epidemia que favoreciese la aparici¨®n del tab¨² ante los can¨ªbales.
Es posible que la familia protagonista de esta historia haya encontrado poco consuelo en los logros de d¨¦cadas de investigaci¨®n. Para ellos, la medicina moderna es tan impotente como la brujer¨ªa ancestral. Pero ahora, la necesidad de controlar el destino no solo se satisface con prestidigitaci¨®n. Nuestros antecesores necesitaron milenios para que algo les dijese que comerse a sus cong¨¦neres pod¨ªa ser peligroso. En Reino Unido, solo hicieron falta unos a?os para entender que alimentar con restos de animales a las vacas estaba haciendo enfermar a algunos j¨®venes.
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