El sexo entre familiares provoc¨® la deformidad facial de los reyes espa?oles de los siglos XVI y XVII

Cuenta el historiador Jaime Contreras que el nacimiento de Carlos II, el 6 de noviembre de 1661, sirvi¨® de excusa en Madrid para organizar ¡°una gran mojiganga¡±, una fiesta popular con estrafalarios disfraces de animales y demonios. ¡°Cientos de hacedores de hor¨®scopos pregonaban sus vaticinios. Contra lo que muchos tem¨ªan, los augures m¨¢s conocidos aseguraban que el pr¨ªncipe llegar¨ªa a ser rey. La mayor parte de las cartas astrales se mostraban entusiastas: Saturno era el planeta que enviaba sus mayores efluvios, un astro que se encontraba en el horizonte de la corte de Espa?a, sin aspectos maliciosos¡±, relataba Contreras en su libro Carlos II, el Hechizado (Temas de Hoy). Muy pronto se supo que los adivinos estaban equivocados.

Carlos II ¡ªel ¨²ltimo rey de los Austrias, la rama espa?ola de los Habsburgo¡ª naci¨® enfermizo. Accedi¨® al trono a los cuatro a?os, cuando era un ni?o con raquitismo y epilepsia que todav¨ªa mamaba del pecho de su madre. El secretario del nuncio apost¨®lico describi¨® as¨ª al joven monarca cuando ten¨ªa 25 a?os: ¡°El rey es m¨¢s bien bajo que alto, no mal formado, feo de rostro; tiene el cuello largo, la cara larga y como encorvada hacia arriba; el labio inferior t¨ªpico de los Austrias [...]. No puede enderezar su cuerpo sino cuando camina, a menos de arrimarse a una pared, una mesa u otra cosa. Su cuerpo es tan d¨¦bil como su mente. De vez en cuando da se?ales de inteligencia, de memoria y de cierta vivacidad, pero no ahora; por lo com¨²n tiene un aspecto lento e indiferente, torpe e indolente, pareciendo estupefacto. Se puede hacer con ¨¦l lo que se desee, pues carece de voluntad propia¡±.

Los cient¨ªficos han estudiado un ¨¢rbol geneal¨®gico de 6.000 miembros de 20 generaciones de los Habsburgo

El genetista Francisco Ceballos recuerda un retrato al ¨®leo de Carlos II con su caracter¨ªstica mand¨ªbula saliente, pintado por Juan Carre?o de Miranda hacia 1680. ¡°No es solo prognatismo mandibular. Carlos II ten¨ªa la nariz muy ca¨ªda, los ojos muy ca¨ªdos, los p¨®mulos muy ca¨ªdos. Ten¨ªa una deficiencia del maxilar y se le ca¨ªa toda la cara¡±, se?ala el investigador. Ceballos es uno de los 14 cient¨ªficos que acaban de encontrar una relaci¨®n directa entre esta deformidad facial t¨ªpica de los Austrias y la endogamia que practicaron durante casi dos siglos.

Los padres de Carlos II, Felipe IV y Mariana de Austria, ¡°eran t¨ªo y sobrina, pero con la consanguinidad acumulada a lo largo de las generaciones era como si fuesen hermanos, como un incesto¡±, explica Ceballos, de la Universidad de Witwatersrand, en Johanesburgo (Sud¨¢frica). Carlos II, recuerda el genetista, fue la culminaci¨®n de la diplomacia de los Austrias, resumida en esta frase en lat¨ªn: Bella gerant alii, tu felix Austria nube (¡°Que otros hagan guerras. T¨², feliz Austria, c¨¢sate¡±). Su estrategia para dominar buena parte de Europa eran los matrimonios entre miembros emparentados de distintas familias reinantes, con sexo entre primos o incluso entre t¨ªos y sobrinas.

Un equipo de 10 cirujanos maxilofaciales ha diagnosticado ahora el grado de deformidad facial de los Austrias gracias a 66 retratos de los monarcas, desde Felipe I (1478-1506) hasta Carlos II (1661-1700), que se conservan principalmente en el Museo del Prado y en el Museo de Historia del Arte de Viena. Los investigadores han calculado el nivel de prognatismo mandibular y de deficiencia maxilar y han confirmado por primera vez lo que ya se sospechaba: ¡°una asociaci¨®n entre la deformidad facial y la endogamia¡±. A mayor parentesco entre los padres, mayor desfiguraci¨®n. El estudio se publica este lunes en la revista especializada Annals of Human Biology.

Florencio Monje, presidente de la Sociedad Espa?ola de Cirug¨ªa Oral y Maxilofacial y de Cabeza y Cuello, ha dirigido los diagn¨®sticos, realizados a partir de los retratos al ¨®leo y apoyados en documentos hist¨®ricos. Monje recuerda la descripci¨®n del rey Carlos V que hizo su cosm¨®grafo Alonso de Santa Cruz: ¡°Su mayor fealdad era la boca, porque ten¨ªa la dentadura tan desproporcionada con la de arriba que los dientes no se encontraban nunca; de lo cual se segu¨ªan dos da?os: el uno el tener el habla en gran manera dura, sus palabras eran como belfo, y lo otro, tener en el comer mucho trabajo; por no encontrarse los dientes no pod¨ªa mascar bien¡±.

¡°La consanguinidad es una puerta de entrada para conocer la arquitectura gen¨¦tica de un rasgo¡±, explica Ceballos. Una persona recibe dos versiones de cada gen, una de su madre y otra de su padre. Estas dos copias pueden ser diferentes, en cuyo caso se expresar¨¢ la variante dominante, quedando enmascarada la informaci¨®n del otro gen, denominado recesivo. Los resultados en los Austrias sugieren que el prognatismo mandibular es un rasgo recesivo que aflor¨® en los monarcas porque los matrimonios endog¨¢micos aumentaron las probabilidades de heredar las dos copias igualmente defectuosas.

¡°Los reyes son un laboratorio para estudiar los efectos de la consanguinidad humana¡±, afirma el genetista Francisco Ceballos

Ceballos y el genetista Gonzalo ?lvarez, de la Universidad de Santiago de Compostela, llevan m¨¢s de una d¨¦cada analizando a los Austrias. En 2009, se?alaron dos des¨®rdenes gen¨¦ticos, la deficiencia combinada de hormonas hipofisiarias y la acidosis tubular renal distal, como principales culpables de la p¨¦sima salud de Carlos II, incluyendo su infertilidad, que supuso la extinci¨®n de la dinast¨ªa. Los cient¨ªficos han estudiado un ¨¢rbol geneal¨®gico de 6.000 miembros de 20 generaciones de los Habsburgo. Si Felipe I ten¨ªa un coeficiente de consanguinidad de 0,025, el de Carlos II era de 0,25, lo que significa que el 25% de sus genes estaban repetidos, al haber recibido la misma copia de su madre y de su padre.

¡°Los reyes son un laboratorio para estudiar los efectos de la consanguinidad humana¡±, sostiene Ceballos, que en la actualidad estudia junto a sus colegas a los Borbones para ampliar la investigaci¨®n. ¡°El rey Alfonso XIII [bisabuelo de Felipe VI] ten¨ªa un prognatismo mandibular clar¨ªsimo¡±, se?ala Monje, que en 2016 public¨® el libro El rostro enfermo. 50 pinturas universales para comprender las enfermedades de la cara y cuello.

¡°Este nuevo trabajo sobre la mand¨ªbula de los Habsburgo nos sugiere un patr¨®n de herencia recesiva¡±, apunta la geriatra Georgina Martin¨®n Torres, ajena a esta investigaci¨®n y autora de una tesis doctoral sobre la vejez en la obra pict¨®rica de Vel¨¢zquez. A juicio de esta m¨¦dica, del Hospital General Universitario de Ciudad Real, ahora ser¨¢n necesarios an¨¢lisis gen¨®micos de personas con prognatismo para ¡°ratificar esta sugerencia¡±.