Cuando la baja estatura de tu hijo s¨ª est¨¢ relacionada con un d¨¦ficit de hormona del crecimiento

David nunca consigui¨® hacer la voltereta sobre el plinto en el gimnasio del colegio cuando curs¨¢bamos 6? de EGB. Una de las pr¨¢cticas que hac¨ªamos durante la clase de educaci¨®n f¨ªsica era, tras una carrera de unos 15 metros, saltar un trampol¨ªn que nos permit¨ªa coger impulso para, despu¨¦s de colocar la cabeza sobre la base del aparato y agarrarnos a sus laterales, elevar el resto del cuerpo sobre el aparato y hacer una voltereta para finalizar el ejercicio. Su baja estatura le imped¨ªa completar el ejercicio, una circunstancia que le causaba momentos de gran pesadumbre. Situaciones como esta se repitieron durante los siguientes cursos. David no crec¨ªa, y la diferencia de estatura con sus compa?eros en el aula se incrementaba. Esta circunstancia hac¨ªa que sus padres buscasen continuamente la opini¨®n de m¨¦dicos que dieran respuesta a su baja talla. A?os despu¨¦s, durante mi ¨¦poca en el instituto, coincid¨ª con ¨¦l y su altura estaba dentro de la media.

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La doctora Mar¨ªa Jos¨¦ S¨¢nchez Malo, servicio de Pediatr¨ªa del Hospital Reina Sof¨ªa de Tudela, ha publicado junto a otros compa?eros el estudio D¨¦ficit de hormona de crecimiento: influencia de la pubertad en la respuesta al tratamiento en la publicaci¨®n Anales de Pediatr¨ªa. La autora del estudio explica que una de las cuestiones m¨¢s frecuente en las consultas de Endocrinolog¨ªa Pedi¨¢trica es la talla baja, ¡°aunque la mayor¨ªa de los ni?os no presentan alteraciones endocrinol¨®gicas¡±. En aquellos que s¨ª padecen alteraciones que justifican la baja estatura, prosigue esta experta, ¡°el d¨¦ficit de hormona del crecimiento (DGH) supone una causa importante, precisando tratamiento con hormona de crecimiento. Est¨¢ demostrado que un inicio precoz del tratamiento favorece que los pacientes alcancen una talla adulta normal. Sin embargo, nosotros decidimos profundizar en este aspecto y llevamos a cabo el estudio para comparar la respuesta al tratamiento en funci¨®n de su inicio antes o durante la pubertad, y estudiar si el inicio del tratamiento antes de comenzar la pubertad conlleva una mejor respuesta final¡±. La conclusi¨®n de este estudio apunta que ¡°el inicio del tratamiento en la prepubertad y una mayor duraci¨®n durante este periodo son factores determinantes para alcanzar una mejor respuesta a largo plazo¡±.

La incidencia del d¨¦ficit de hormona de crecimiento oscila entre 1:3.500-1:10.000 reci¨¦n nacidos vivos. Puede presentarse de forma aislada o asociado a otras deficiencias hormonales. La prevalencia por sexos no est¨¢ clara y var¨ªa en funci¨®n de las series analizadas. ¡°En nuestro estudio m¨¢s de la mitad de los pacientes eran ni?as, concretamente un 69%, porcentaje similar al observado en estudios previos. Sin embargo, en otros importantes estudios se observa un predominio del sexo masculino¡±, indica esta investigadora. El art¨ªculo se?ala que ¡°la pubertad y el crecimiento son dos fen¨®menos fisiol¨®gicos muy relevantes que conllevan enormes cambios. Con el aumento de la secreci¨®n gonadal de esteroides se inicia el brote de crecimiento puberal. Esto determina la velocidad de crecimiento (VC) en la pubertad, la maduraci¨®n sexual y la edad de la menarquia¡±. La pubertad normal comienza en ni?os a partir de 9 a?os, con un tama?o testicular igual o mayor de 4 ml medido con el orquid¨®metro de Prader, y en ni?as a partir de 8 a?os, cuando aparece el bot¨®n mamario¡±.

La doctora Mar¨ªa Cristina Azcona San Juli¨¢n, Unidad de Endocrinolog¨ªa Pedi¨¢trica del departamento de Pediatr¨ªa de la Cl¨ªnica Universidad de Navarra, sostiene que ¡°desde el inicio de la adolescencia hasta la etapa de adulto los chicos pueden crecer de 25 a 30 cm y las chicas de 23 a 27 cm. Durante la etapa de m¨¢xima velocidad de crecimiento, conocida como el estir¨®n puberal, los chicos crecen de 6 a 13 cm y las chicas de 5 a 13 cm. Si un ni?o o ni?a tiene deficiencia de crecimiento durante la fase de estir¨®n puberal, no realizar¨ªa dicho estir¨®n. Generalmente una deficiencia de crecimiento se suele diagnosticar y tratar antes de la fase de estir¨®n, a no ser que sea debida a enfermedades adquiridas o a su tratamiento, como ser¨ªa el caso de tumores cerebrales¡±.

Por su parte, la doctora Mar¨ªa Teresa Mu?oz Calvo, jefe de Equipo de Endocrinolog¨ªa Pedi¨¢trica en el Hospital Ruber Internacional de Madrid, apunta que la manifestaci¨®n cl¨ªnica m¨¢s caracter¨ªstica de la existencia de d¨¦ficit de hormona de crecimiento ¡°es el fracaso de crecimiento, que se acompa?a de una marcada disminuci¨®n de la velocidad de crecimiento y de retraso de la maduraci¨®n ¨®sea. La secreci¨®n espont¨¢nea de la GH y/o la respuesta de GH a los diferentes test de estimulaci¨®n est¨¢n disminuidas, al igual que los niveles s¨¦ricos de las prote¨ªnas transportadoras: factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1(IGF-I) y su prote¨ªna de transporte n¨²mero 3 (IGFBP-3)¡±.

El d¨¦ficit de hormona del crecimiento (DGH) puede presentarse de forma aislada o asociado a otras deficiencias de hormonas hipofisarias (hipopituitarismos), puede ser cong¨¦nito (alteraciones gen¨¦ticas, malformaciones de l¨ªnea media¡­) o adquirido (tumores, traumatismos, histiocitosis, infecciones, radioterapia¡­). ¡°En la mayor¨ªa de los casos el d¨¦ficit es idiop¨¢tico, y solo en aproximadamente un 20 % de los casos es posible identificar una causa org¨¢nica responsable¡±, indica Mu?oz Calvo. Entre las formas idiop¨¢ticas, ¡°es frecuente el hallazgo en la resonancia magn¨¦tica craneal de determinadas anomal¨ªas morfol¨®gicas, como son: hipoplasia hipofisaria, tallo hipofisario ausente o muy reducido y neurohip¨®fisis ect¨®pica. Se supone que entre el 5-30% de las formas idiop¨¢ticas tendr¨ªan una base gen¨¦tica, bien por mutaciones en el gen de la GH o del receptor de la hormona hipotal¨¢mica liberadora de GH¡±, se?ala la jefe de Equipo de Endocrinolog¨ªa Pedi¨¢trica en el Hospital Ruber Internacional.

El tratamiento utilizado en los ni?os y ni?as con d¨¦ficit de hormona de crecimiento es la hormona de crecimiento recombinante. La doctora Mar¨ªa Jos¨¦ S¨¢nchez Malo explica que ¡°se administra de manera subcut¨¢nea y en una ¨²nica dosis nocturna, que se ajusta habitualmente en funci¨®n del peso del paciente y se modifica peri¨®dicamente con base en la velocidad de crecimiento y par¨¢metros anal¨ªticos¡±. El objetivo principal de este tratamiento es normalizar la talla durante la infancia y la adolescencia y conseguir que el ni?o alcance una talla adulta dentro del rango normal y que sea concordante con su gen¨¦tica. Esta experta dice que ¡°los beneficios de este tratamiento est¨¢n ampliamente demostrados, consiguiendo un crecimiento recuperador en los ni?os que tienen deficiencia de esta hormona¡±.

El seguimiento del tratamiento, en opini¨®n de la doctora Mar¨ªa Teresa Mu?oz Calvo, debe hacerse de tres a seis meses. ¡°La respuesta en el crecimiento (incremento de la talla y velocidad de crecimiento) es el par¨¢metro m¨¢s importante de monitorizaci¨®n. Adem¨¢s, deben analizarse los niveles de IGF-I e IGFBP-3 y la edad ¨®sea, para el control de la eficacia, la seguridad y el cumplimiento terap¨¦utico¡±. El tratamiento debe mantenerse hasta que el paciente alcance la talla definitiva, ¡°lo que se considera cuando la velocidad de crecimiento en el ¨²ltimo a?o es inferior a 2 cm/a?o, o cuando se comprueba la fusi¨®n de las ep¨ªfisis de los huesos largos. Los resultados del tratamiento con GH sobre la talla final parecen ser claramente beneficiosos¡±, comenta la jefe de Equipo de Endocrinolog¨ªa Pedi¨¢trica en el Hospital Ruber Internacional.

Aunque la tolerancia es buena y no suelen aparecer efectos secundarios de importancia, la doctora Mu?oz Calvo considera necesario la monitorizaci¨®n ante la posible aparici¨®n de ¡°hipertensi¨®n intracraneal benigna, hipotiroidismo transitorio e intolerancia a la glucosa, entre otros¡±. Una vez finalizado el crecimiento, ¡°se debe reevaluar la funci¨®n del eje hipofisiario y, en caso de persistir el d¨¦ficit de GH, se realizar¨¢ la transferencia del paciente a la consulta de Endocrinolog¨ªa de adultos con el fin de continuar el tratamiento hormonal sustitutorio¡±, concluye esta especialista.

En el tratamiento y manejo de un d¨¦ficit de hormona del crecimiento, la doctora Mu?oz Calvo considera esencial ¡°mantener una buena relaci¨®n cl¨ªnica de confianza tanto con el paciente pedi¨¢trico (sea cual fuera su edad y desarrollo) como con sus padres cuando estos visitan las consultas, preocupados y, a veces, confusos¡±. Por ello, estima que, ante todo, ¡°es obligada una informaci¨®n precisa y rigurosa del diagn¨®stico, las perspectivas de tratamiento y el previsible pron¨®stico¡±.

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