Un triple trasplante salva la vida de una ni?a de 10 a?os con una enfermedad rara

?ria, una ni?a de 10 a?os, naci¨® con problemas card¨ªacos. A los pocos meses tuvo que ser sometida a un trasplante de coraz¨®n, con el que lleva viviendo desde entonces. Cuando la operaron, los m¨¦dicos no sospechaban que ten¨ªa una enfermedad ultrarrara, una que afecta a solo 10 ni?os en el mundo, una mutaci¨®n del gen NEK8 que ocasiona una dolencia r¨¢pidamente progresiva ¡ªhay incluso fetos con esta patolog¨ªa que nacen muertos¡ª que provoca que los tejidos se esclerosen y los ¨®rganos dejen de funcionar.

Su nuevo coraz¨®n tard¨® unos d¨ªas en funcionar bien, pero una vez que comenz¨® lo ha hecho perfectamente, algo extra?o dentro de esta enfermedad tan rara: ?ria es la paciente m¨¢s longeva del mundo con ella. Su h¨ªgado ten¨ªa algunos problemas, pero estaba controlado con la medicaci¨®n. Pero a los ocho fallaron ri?ones, que sufrieron un rapid¨ªsimo deterioro que oblig¨® a someterla a di¨¢lisis. En ese momento los especialistas del Hospital Vall d'Hebron de Barcelona descubrieron que padec¨ªa esta enfermedad y decidieron hacer un doble transplante hep¨¢tico-renal. Nunca antes un ni?o en Espa?a hab¨ªa sido sometido a un trasplante de estos tres ¨®rganos vitales.

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El doctor Ram¨®n Chaco, jefe de del Servicio de Cirug¨ªa Hepatobiliopancre¨¢tica del centro, explica que la intervenci¨®n fue ¡°complicada¡±, ya que estaba ¡°muy inestable¡± debido al transplante card¨ªaco que recibi¨® cuando era beb¨¦. La operaci¨®n tuvo lugar el pasado octubre y, aunque la ni?a sigue en casa para prevenir infecciones, pronto volver¨¢ a la escuela y a ¡°hacer una vida perfectamente normal¡±, asegura Chaco.

Los transplantes m¨²ltiples en ni?os no son infrecuentes, seg¨²n explica Elisabeth Coll, directora m¨¦dica de la Organizaci¨®n Nacional de Transplantes. Pero suelen ser viscerales, que incluyen los ¨®rganos abdominales. ¡°Lo extraordinario del caso es que hubieran necesitado anteriormente un coraz¨®n y, sobre todo, la patolog¨ªa, lo bien llevada que ha estado para que la chica siga viviendo¡±, asegura.

Chaco explica que aunque la peque?a est¨¢ saludable, tanto f¨ªsica como intelectualmente, y solo presenta un peque?o deterioro en el crecimiento, es posible que otros ¨®rganos presenten este esclerosamiento. ¡°Pero hay tan pocos casos en el mundo que no podemos predecir la evoluci¨®n¡±, explica.

Ahora ?ria est¨¢ en casa "feliz", esperando volver al colegio, algo que har¨¢ previsiblemente tras el invierno, cuando las infecciones son m¨¢s frecuentes, seg¨²n explica Judith, su madre. "Con los trasnplantes est¨¢ inmunosurpimida y hay que tener m¨¢s cuidado, sobre todo con su hermana peque?a [de dos a?os] que ya va al cole", relata.