La odisea de la peque?a Margarida: 2.600 kil¨®metros en busca de nuevos pulmones para sobrevivir

El parque de juegos del Hospital Vall d¡¯Hebron de Barcelona se le queda corto a la peque?a Margarida Fontes, de nueve a?os. Pizpireta, mostrando las manos al viento con las u?as pintadas a dos colores, da vueltas y m¨¢s vueltas en una silla giratoria en el patio infantil, baila, canta. Hasta enreda a su neum¨®logo, Nacho Iglesias, para que echen unos bailes de la mano. El m¨¦dico acepta, para soltar unas risas y, ya de paso, ver c¨®mo evoluciona la capacidad pulmonar de una ni?a que hace poco m¨¢s de ocho meses lleg¨® al hospital desde su Portugal natal con los dos pulmones destrozados, amarrada a un respirador y condenada a vivir atada a una cama a la espera de un trasplante. Era el ¨²ltimo golpe de una infancia rodeada de infecciones y hospitales a causa de una enfermedad sin nombre ¡ªprobablemente una inmunodeficiencia, seg¨²n los especialistas¡ª y la peque?a ech¨® los restos: en su casa, en una isla del Atl¨¢ntico (Pico, en el archipi¨¦lago de las Azores) ni siquiera hay hospital y en Lisboa, donde atend¨ªan su caso, tampoco hac¨ªan trasplantes pedi¨¢tricos tan complejos, as¨ª que Margarida y su familia cruzaron los 2.600 kil¨®metros que separan su hogar de Vall d¡¯Hebron, centro de referencia para este tipo de intervenciones, para poner fin a su odisea. La vida le iba en ello.

Margarida no jugaba como los otros ni?os, tampoco corr¨ªa y apenas caminaba. Casi desde que naci¨®, cualquier esfuerzo era una agon¨ªa. Se cansaba. No pod¨ªa respirar. Enganchada a una botella de ox¨ªgeno m¨¢s pesada que ella misma, la peque?a ha pasado buena parte de su vida lidiando con una dolencia que le provocaba infecciones respiratorias constantes e ingresos hospitalarios peri¨®dicos. La ¨²ltima complicaci¨®n, ya irreversible, dej¨® sus maltrechos pulmones completamente inservibles y conden¨® a la ni?a a vivir enganchada a un ventilador mec¨¢nico y a un sistema de oxigenaci¨®n extracorp¨®rea (ECMO), que limpiaba la sangre por ella, a la espera de un trasplante que le permitiese volver a respirar sola.

Sobre la radiograf¨ªa, los pulmones de Margarida parec¨ªan una especie de ¡°queso de Gruy¨¨re¡±, ejemplifica Joan Balcells, jefe de la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) pedi¨¢trica de Vall d¡¯Hebron. Los bronquios estaban tan extremadamente dilatados que dibujaban enormes cavidades huecas donde se acumulaba moco y, a la postre, infecciones respiratorias constantes, explica Nacho Iglesias, m¨¦dico adjunto de la Unidad de Neumolog¨ªa Pedi¨¢trica que ha llevado el caso: ¡°Margarida ten¨ªa una insuficiencia respiratoria cr¨®nica en el contexto de muchas infecciones con broncoestasias [dilataciones de los bronquios] y destrucci¨®n del par¨¦nquima pulmonar [el tejido que se encarga del intercambio gaseoso] y sin un diagn¨®stico que explicase el porqu¨¦¡±. Se hab¨ªan descartado todas las causas conocidas de broncoectasias en ni?os. ¡°Lo ¨²nico que sabemos es que tiene inmunoglobulinas bajas y la sospecha es una inmunodefiencia, aunque en el estudio gen¨¦tico no ha aparecido ninguna entidad con nombre y apellidos¡±, agrega Iglesias.

La peque?a ya estaba curtida en hospitales, pinchazos y medicamentos. Desde muy peque?a, a cada complicaci¨®n, Margarida y su familia se ve¨ªan obligados a abandonar Pico y cruzar en barco a otra isla cercana donde hubiese infraestructura especializada o, en los casos m¨¢s dif¨ªciles, volar al hospital Santa Maria de Lisboa, de alta complejidad. Pero esta vez, el escenario era m¨¢s peliagudo: la ni?a requer¨ªa un trasplante urgente y Vall d¡¯Hebron, con quien el pa¨ªs ten¨ªa un convenio para este tipo de intervenciones, era el centro habilitado para hacerlo.

Atada al ventilador mec¨¢nico y a una m¨¢quina de ECMO, la peque?a vol¨® a Barcelona en ¡°la ambulancia submarina¡±, un avi¨®n de la fuerza a¨¦rea portuguesa con las paredes empapeladas de pececillos de colores. En el aeropuerto de El Prat, un veh¨ªculo medicalizado del Sistema de Emergencias M¨¦dicas (SEM) la esperaba para trasladarla al hospital barcelon¨¦s. Cada d¨ªa jugaba en contra. M¨¢s riesgo de infecciones, de que fallase alg¨²n ¨®rgano, de que todo se fuese al traste, rememora Balcells: ¡°Ella lleg¨® en ECMO, pero el problema es que un paciente con una insuficiencia respiratoria cr¨®nica funcional, sin pulmones, cuando entra en ECMO, no se la podemos quitar. Y empieza a contar el reloj: el gran reto es el tiempo de espera, porque no sabes cu¨¢ndo van a aparecer los pulmones. Y estar en ECMO no est¨¢ libre de complicaciones y pueden dar al traste con todo en minutos: la ni?a tiene que estar en las mejores condiciones para trasplantarla¡±.

Margarida esper¨® alrededor de dos meses hasta que llegaron los ¨®rganos de un donante compatible ¡ªsin la solidaridad de los donantes y sus familias no se podr¨ªa salvar la vida de miles de personas cada a?o, recuerdan los m¨¦dicos¡ª. Por el camino, sin embargo, la peque?a tuvo que enfrentar infecciones, fallos hep¨¢ticos, renales y tambi¨¦n card¨ªacos. Pero sorte¨® todos los envites y lleg¨® ¡°grave pero estable¡± al trasplante en septiembre. Seis horas de intervenci¨®n y un largo posoperatorio que a¨²n contin¨²a: ¡°Encontramos un pulm¨®n destruido, no serv¨ªa. Estas infecciones de repetici¨®n destruyen el pulm¨®n: lo desestructuran, no hay pulm¨®n normal. Donde tiene que haber par¨¦nquima, hay un agujero y no son capaces de llevar a cabo el intercambio gaseoso entre el aire y la sangre¡±, concreta Joel Rosado, uno de los cirujanos tor¨¢cicos que la oper¨®.

Trasplante exitoso

El trasplante fue un ¨¦xito, coinciden los m¨¦dicos consultados, pero tras la intervenci¨®n, volvieron las complicaciones hep¨¢ticas y por efecto de los medicamentos. Tantos meses encamada pasaron factura y la recuperaci¨®n fue ¡ªy es¡ª lenta, apunta Iglesias: ¡°Est¨¢ estupenda. Haciendo actividad normal, aunque no est¨¢ yendo al colegio porque es pronto. Pero juega en el parque media hora o una hora sin parar y est¨¢ recuperando la fuerza, que es lo que m¨¢s costar¨¢. Antes ven¨ªa en sillita al hospital porque no pod¨ªa caminar demasiado, pero ahora ya viene caminando ella sola¡±. A la peque?a todav¨ªa le queda cierta debilidad del diafragma que le provoca disnea y una par¨¢lisis en las cuerdas vocales que le dan un tono ronco a su voz. Tambi¨¦n tiene que ganar peso. Pero todo eso es cuesti¨®n de tiempo y rehabilitaci¨®n, explican los m¨¦dicos.

Ella es otra. Camina con paso firme por el pasillo de pediatr¨ªa de Vall d¡¯Hebron, la sonrisa de oreja a oreja y la cabeza levantada mientras agarra fuerte la mano de su neum¨®logo: lo peor de los ¨²ltimos meses, dice, fue ¡°la sonda para orinar¡±; lo mejor, que ya puede montar en bici, que es lo que m¨¢s le gusta, susurra. Sus padres, en cambio, convienen al un¨ªsono que lo m¨¢s duro fue ¡°el trasplante¡±. Ah¨ª se lo jugaban todo. Pero ya est¨¢, ya ha pasado, resuelve Tania Fontes, la madre: ¡°La ni?a ha cambiado de la noche para el d¨ªa. No tiene nada que ver con la Margarida que era antes, que estaba muy debilitada, limitada y ten¨ªa ingresos constantes. Es duro estar lejos de casa, pero es por un bien mayor¡±.

La falta de un hospital y equipos especializados en su isla limita la vuelta a casa de Margarida, admiten los m¨¦dicos y la madre, que se deshacen en halagos mutuos. ¡°Tenemos un poco de miedo de volver porque son muchas cosas de las que tenemos que estar pendientes. No s¨¦ si el Hospital de Horta [otra isla de las Azores, a media hora de Pico en barco] est¨¢ preparado para hacer todo ese seguimiento a Margarida¡±, suelta Tania. La peque?a, incansable y siempre sonriente, revolotea por el parque de Vall d¡¯Hebron sin parar. Su madre sonr¨ªe: ¡°Antes ten¨ªa d¨ªas malos, aunque siempre estaba contenta, pero se cansaba al jugar. Ahora el mundo es suyo¡±.