Muere Ibai, el segundo de los mellizos afectados por el s¨ªndrome de Leigh

Ibai Ferreira Tejero, de cuatro a?os, falleci¨® este mi¨¦rcoles apenas un mes despu¨¦s de que tambi¨¦n muriera su mellizo Ekain, el pasado 15 de marzo. Ambos eran v¨ªctimas de una extra?a enfermedad denominada S¨ªndrome de Leigh, patolog¨ªa neurol¨®gica progresiva definida por las caracter¨ªsticas neuropatol¨®gicas espec¨ªficas asociadas a las lesiones del tronco cerebral y de los ganglios basales. Su prevalencia al nacer se ha estimado en 1 de cada 36.000. El tratamiento experimental que solicitaban sus padres no ha llegado a tiempo. El funeral por el peque?o, que ten¨ªa cuatro a?os, se oficiar¨¢ este jueves a las 19.00 horas en la iglesia San Juan Bautista de Arrasate.

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Ibai muri¨® en el Hospital Universitario Donostia, donde llevaba ingresado varias semanas. Su salud hab¨ªa empeorado casi al tiempo que sus padres elevaban el tono pidiendo ayuda ante lo que parec¨ªa un final cantado. Los tratamientos fijados para luchar contra esa dolencia no eran efectivos.

El s¨ªndrome de Leigh es la manifestaci¨®n m¨¢s com¨²n de la enfermedad mitocondrial en ni?os peque?os. No tiene cura y la esperanza de vida de los afectados es limitada, pero en el caso de los ni?os guipuzcoanos, el deterioro ha sido rapid¨ªsimo. Esa dolencia provoca da?o progresivo en el cerebro, debilidad muscular, problemas de coordinaci¨®n y fallos respiratorios a muy temprana edad. Con los mellizos ha sido letal.

Hace apenas ocho d¨ªas su padre, Miguel ?ngel Ferreira aseguraba a EL PA?S que estaba muy cansado despu¨¦s del infierno que le estaba tocando vivir. ¡°Estoy muy cansado, muy cansado, pero hay que seguir, por ¨¦l¡±. ?l era Ibai, el segundo de sus hijos. Hace una semana Miguel ?ngel y su pareja Laure Tejero, hicieron un llamamiento a la comunidad m¨¦dica internacional para probar lo que fuera, con tal de salvar su vida.

Ekain empez¨® con los primeros s¨ªntomas el 27 de diciembre y el 15 de marzo falleci¨®. Ibai ha sobrevivido algo m¨¢s. Empez¨® con los primeros s¨ªntomas cuando su hermano estaba hospitalizado, pero remitieron, hasta que volvieron a complicarse.

La pasada semana sus padres solicitaron al Servicio vasco de Salud, Osakidetza, que tramitara el uso compasivo de un medicamento denominado EPI743 de la empresa Edison Pharmaceuticals de Estados Unidos. Esa nueva droga est¨¢ en fase de ensayo cl¨ªnico. El uso compasivo para medicamentos no aprobados por la agencia del medicamento de cada pa¨ªs se solicita cuando el enfermo no tiene alternativas viables.

Es habitual su uso en enfermedades fatales o con pron¨®stico muy grave. Hubo muchas solicitudes de ese tipo cuando el medicamento contra la hepatitis C, el Sovaldi, empez¨® a demostrar su fortaleza contra el virus y su precio era extremadamente elevado. Ni el hospital ni el Servicio Vasco de Salud especularon sobre la posibilidad de que ese nuevo f¨¢rmaco fuera a funcionar con Ibai, aunque ayudaron a tramitar con la mayor celeridad las demandas de los padres. "Estamos ayud¨¢ndoles en todo lo que nos es posible", aseguraron entonces fuentes de Osakidetza.

En el desgarrador comunicado que hicieron p¨²blico los padres hace una semana, a modo de llamada desesperada, aseguraron: "Estamos desesperados pero no aceptamos esta situaci¨®n, no nos podemos quedar sentados viendo como esta enfermedad r¨¢pida, dura y devastadora acaba tambi¨¦n con Ibai. Estamos buscando ayuda sin parar dentro y fuera de Espa?a, ya sea en hospitales, investigadores y farmac¨¦uticas". De nada ha servido que su petici¨®n p¨²blica fue escuchada por m¨¢s de 17.000 firmas que apoyaron una campa?a en la plataforma 'change.org'. Su guerra ha terminado con el peor de los desenlaces.